癫痫患儿应用生酮饮食治疗的效果观察

目的:观察生酮饮食不同时间治疗不同年龄阶段的癫痫患儿的临床效果,为临床治疗提供指导。方法:将接受生酮饮食治疗的49例患儿进行严格筛选后挑选42名患儿进入临床观察,遂饮食逐步调整为(糖+蛋白质)/脂肪比例为1:2或1:3,并进行随访,将其分为治疗时间组及年龄组进行分别观察。时间组观察入院前3个月及生酮饮食治疗3、6、12个月及以上时间患儿癫痫发作的情况。年龄组观察8个月-5岁、5岁-12岁、12岁-15岁患儿治疗相同时间癫痫发作情况其治疗效果按Engel标准分级进行统计。结果:患儿在应用生酮饮食治疗6个月后与治疗3个月后相比,患儿的癫痫发作频率明显降低(X~2=23.011,P0.05),与治疗12个月后相比,12个月后大部分患儿癫痫发作可得到有效控制(X~2=65.798,P0.001).而8个月-5岁的患儿癫痫在治疗3个月时,与5岁-12岁年龄段的患儿相比癫痫发作开始有所减少,但没有明显的差异(X~2=5.782,P=0.123),与12岁-15岁患儿相比有较明显的差异(X~2=10.696,P=0.013),6个月后,8个月-5岁患儿癫痫发作的次数明显降低,与5岁-12岁的患儿癫痫发作次数相比差异更加明显(X~2=12.215,P=0.007).12岁-15岁患儿虽也有改善,但与8个月-5岁相比效果不及低年龄段的患儿(X~2=14.766,P=0.002),治疗12个月后有相同的结果(X~2=11.869、18.290,P=0.007、P0.001)。坚持生酮饮食治疗时间12月的患儿愈后情况明显比治疗时间≥12个月的患儿差,差异具有统计学意义(2=9.548,P=0.023)。年龄越小应用生酮饮食治疗患儿的愈后情况越好。差异具有统计学意义(X~2=14.020,P=0.029)。结论:年龄越小的癫痫患儿接受生酮饮食治疗时间越长,治疗效果越好。生酮饮食对于癫痫患儿癫痫的发作有良好的治疗效果。     

模式动物斑马鱼在神经系统疾病研究中的应用

近年来,斑马鱼作为一种新型模式动物被广泛地应用于发育学、遗传学、行为学和分子生物学等研究领域。其具有繁殖能力强、发育迅速且同步、体外受精和幼体透明等生物学和形态学特点,经广泛培养和筛选突变品种,目前斑马鱼品系资源丰富。与其他非脊椎模式动物相比,它与人类有更高的同源性。本文主要介绍斑马鱼作为一种理想的模式动物,结合其特殊的行为学检测手段和分子生物学特点,在研究神经系统疾病的发病机制、构建疾病模型和相应药物筛选等方面的应用。     

SELEX技术在神经系统疾病研究中的应用

配体指数级富集系统进化（systematic evolution of ligands by exponential enrichment,SELEX）技术是一种组合化学技术,可经过反复筛选扩增得到针对靶分子的高亲和力和高特异性的适配子.适配子通过识别、结合特定靶分子并对其进行功能调控从而达到对疾病诊断和治疗的目的 .近年来SELEX技术在神经系统功能和疾病研究中的应用越来越多.现已经筛选出针对朊蛋白、肌腱蛋白-C、β-淀粉样肽、乙酰胆碱受体的自身抗体等靶标的适配子,促进了对朊病毒病、脑肿瘤、阿茨海默病、重症肌无力等神经系统疾病的诊断和治疗研究,为这些疾病的诊治提供了新的研究工具.     

基于Web of Science的生酮饮食与肠道菌群研究文献计量学分析

基于Web of Science数据库分析生酮饮食与肠道菌群研究的相关文献,明确研究热点与趋势,为日后相关研究提供参考。

通过对Web of Science核心数据库进行主题词字段检索,于2022年10月23日完成检索,应用文献计量学方法与CiteSpace软件,对机构、期刊、共被引及关键词等文献特征进行统计学分析。

共获得有效文献186篇,发文总量较低,但呈不断增长的趋势;发文量多及影响力高的国家、机构多分布于美国、意大利、中国等;期刊与高被引文献的研究方向重点涉及营养学和癫痫研究;研究热点逐渐由生酮饮食影响肠道菌群组成与患者临床特征变化转变为分析相关机制及临床干预研究;研究趋势为抗生素、双盲试验、难治性癫痫。

近年来,国内外学者对生酮饮食与肠道菌群的关注度明显提高,已形成小范围的机构合作团队。研究热点与前沿对未来生酮饮食与肠道菌群研究的新方式、新思路具有导向价值,我国仍需加强对该方向的研究。

     

生酮饮食对难治性癫痫患儿滤泡辅助性免疫细胞的影响

目的:探讨难治性癫痫患儿应用生酮饮食对其滤泡辅助性T细胞及B细胞的影响。方法:将32例难治性癫痫患儿设为实验组,选取正常同龄对照20例,流式细胞术检查生酮饮食治疗前后Tfh细胞及B细胞比例,ELISA检测IL-21血清中浓度,RT-PCR检测Blimp-1、Bcl-6、m TOR基因表达情况。结果:生酮治疗后Tfh细胞数量明显下降,Tfh细胞抑制因子Blimp-1表达降低,转录相关因子Bcl-6表达也降低,血清中IL-21浓度及m RNA表达均显著减低,CD27+Ig D-B细胞、CD27+Ig D-BCD38bigb与治疗后相比显著下降。治疗后Tfh细胞及各阶段B细胞与m TOR表达存在正相关关系。结论:KD治疗通过m TOR降低了Tfh细胞与B细胞比例或是抑制了Tfh细胞与B细胞的功能,这可能是导致接受KD治疗过程中少数患儿出现低丙种球蛋白血症原因。     

MicroRNA与神经系统重大疾病

目前有研究证实microRNA参与了神经系统生长发育和生理功能的调控,它也与可塑性障碍性疾病、神经系统退行性疾病、神经系统肿瘤、脑血管疾病等重大疾病的发生发展相关．随着microRNA研究领域的发展,一些重大神经系统疾病的相关发病机制将有可能被阐释．     

高压氧在神经系统疾病的应用

高压氧医学是高气压医学的一个分支学科。随着科学技术的不断进步与创新，高压氧医学从单一的理论性研究走向临床的广泛应用，成为临床治疗学组成的重要内容之一，为临床疾病的综合治疗注入了新的内容，其临床疗效已被国内外学者所认可，它也从单一病种的治疗逐渐涉及临床各系统疾病，目前已有治疗100多种疾病的报道。     

Caspase与神经系统疾病

近年来,细胞凋亡发生机制的研究已取得众多进展。研究表明,许多神经系统疾病与caspase家族有着密切联系。现将细胞凋亡的最新研究结果及其与神经系统疾病的关系,尤其是caspase家族在神经系统疾病中的主导地位作简单综述,希望由此了解神经元细胞凋亡的内在机制并达到治疗目的。     

综述与专论: 灵长类动物在人类神经系统疾病动物模型中的应用

灵长类动物遗传、行为、认知、生理、生化和解剖结构等生物学特性更接近人类,具有其他实验动物无法替代的高级脑功能结构及神经活动的优势,是研究人类神经系统疾病理想的模式动物,研究的结果更容易推广应用到人类。常被用来建立神经退行性疾病、精神性疾病等疾病的动物模型,研究其发病机制、病程的发生发展及治疗药物等,为人类神经科学及相关医学研究做出了不可替代的贡献。本文综述了近年来国内外灵长类动物在人类神经系统疾病动物模型研究中的应用进展,分析了该领域目前存在的困难和问题,探讨了未来的一些研究方向,以期为神系统经疾病的深入研究提供思路。     

生酮饮食通过上调肝脏和棕色脂肪组织PPARα提高小鼠耐低温能力

本文旨在探究短期生酮饮食对小鼠耐低温能力的影响及过氧化物酶体增殖物激活受体α (peroxisome proliferatoractivated receptor α, PPARα)在其中的作用及机制。将C57BL/6J小鼠分为正常饮食(WT+ND)组与生酮饮食(WT+KD)组,室温下分别用正常或生酮饮食饲料喂养2 d后,将其置于4°C环境中12 h,检测小鼠在低温条件下核心温度、血糖、血压的变化,并用Western blot检测PPARα和线粒体解偶联蛋白1 (uncoupling protein 1, UCP1)蛋白表达水平。将PPARα敲除小鼠分为正常饮食(PPARα^-/-+ND)组与生酮饮食(PPARα^-/-+KD)组,室温下分别用正常或生酮饮食饲料喂养2 d后,将其置于4°C环境中12 h,同样进行上述指标检测。结果显示,在室温下,与WT+ND组相比,WT+KD组小鼠肝脏及棕色脂肪组织中PPARα和UCP1蛋白水平均显著上调。在低温条件下,与WT+ND相比,WT+KD组小鼠核心温度及血糖升高,平均动脉压降低;生酮饮食可上调WT+KD...     

雌激素受体与神经系统疾病

雌激素受体是类固醇激素受体超家族成员之一,是一种配体依赖性转录因子,具有广泛的生物学功能。雌激素受体在脑内具有广泛的分布,且与一些神经系统疾病的发生发展相关。就雌激素受体在脑内的分布及其与神经系统疾病的关系进行论述。     

微生物药物在神经系统疾病中的研究进展

最近大量的研究表明,肠道微生物与帕金森病、抑郁症、孤独症谱系障碍和阿尔茨海默症等神经系统疾病的发生发展密切相关。其中涉及神经内分泌代谢、神经和免疫等途径,肠道微生物稳态经由以上途径参与大脑功能的维持与调控。反之,脑功能的紊乱也会破坏微生物组成以及肠道屏障的完整性。“肠-微生物-脑轴”近年来成为神经科学研究的焦点。肠道微生物产生的代谢产物可从肠腔进入人体血液循环系统,通过靶向特定器官、调控信号通路以及配-受体结合等方式,调控神经系统疾病的发生与发展。针对“肠-微生物-脑轴”所研发的多种微生物药物为治疗神经系统疾病打开了新的窗口,然而其具体作用机制仍不明确。本综述介绍微生物药物在神经系统疾病治疗方面的最新研究进展,解析其可能的作用机制,并对未来的研究方向进行展望。     

四环三萜化合物在神经系统疾病中的研究进展

神经系统疾病是严重危害人类健康的一类疾病,其因复杂的发病机制和神经性损伤的不可逆,至今仍是一大难题.神经系统天然药物的研究和开发已经受到国内外学者的广泛关注.四环三萜是植物体内重要的次生代谢产物,在自然界中分布广、活性强.本文通过查阅近5年四环三萜在神经系统领域的文献报道,综述了具有神经药理活性的四环三萜化合物37个,...     

钙离子结合蛋白及其在神经系统疾病中的作用

钙离子作为第二信使参与多种途径的调控,钙离子结合蛋白在此过程中起着重要的作用．通过对钙离子结合蛋白的分布特征、结构分析,新的成员以及新的功能不断地被发现．在疾病发生过程中,钙离子结合蛋白动态平衡的破坏与线粒体的异常、自由基的损害有密切的关系,并已在多种疾病特别是神经系统的疾病中得到了证实．本文就钙离子结合蛋白的特征以及在主要神经系统疾病中作用的研究进展进行简要综述．     

生酮饮食激活脂肪酸氧化促进ME区的少突胶质细胞前体细胞增殖

下丘脑正中隆起(mdian eminence,ME)是神经元和少突胶质细胞的可能生态位,营养因素可能通过诱导ME区细胞变化而调控下丘脑功能。为了确定生理条件下休眠的下丘脑干细胞是否存在饮食诱导的可塑性,本研究使用正常饲料、高脂饮食和生酮饮食(一种低碳水、高脂肪的饮食)等不同喂养方式,比较了不同饮食条件下小鼠ME区伸展细胞(tanycytes,TCs)和少突胶质细胞前体细胞(oligodendrocyte precursor cells,OPCs)的增殖情况,首次发现生酮饮食可诱导促进ME区OPCs增殖,阻断脂肪酸氧化通路可抑制生酮饮食诱导的OPCs增殖。本研究初步揭示了饮食诱导对ME区OPCs的影响,为进一步研究ME区OPCs的功能提供了启示。     

tRNA甲基化修饰及其在神经系统疾病中的研究

转运RNA(transfer RNA,tRNA)上存在着大量的转录后修饰,对tRNA行使其正常的生物学功能发挥重要作用.目前已鉴定出100多种tRNA转录后修饰,其中以tRNA甲基转移酶(transfer RNA methyltransferases,Trms)介导的甲基化修饰最为常见.近年来随着tRNA转录组测序技术...     

线粒体与神经系统退行性疾病

现在普遍认为线粒体是控制凋亡的中心 ,线粒体功能的失调可以导致许多神经系统退行性疾病的发生。神经元死亡是一些神经系统退行性疾病的共同特征 ,其中包括帕金森氏病 (ＰＤ)、阿尔茨海默病(ＡＤ)、亨廷顿舞蹈病 (ＨＤ)以及肌萎缩型侧索硬化症(ＡＬＳ)等 ,这些疾病的遗传因素和环境因素现已得到确认 ,其中包括氧化应激 ,Ｃａ2 平衡失调 ,线粒体的功能失调以及胱天蛋白酶 (ｃａｓｐａｓｅ)的激活。研究促进或抑制神经元凋亡的机制可以为预防和治疗神经系统退行性疾病提供新的思路和方法。在一些哺乳动物不同类型的衰老细胞中已发现线粒体膜…     

美国神经系统疾病领域个性化药物

神经系统疾病是导致人类残疾和死亡的重要原因之一,对人类健康和社会经济造成极大的危害.在美国,每年用于神经系统疾病的支出接近8 000亿美元.近年来,精准医学已成为医疗健康领域关注的热点,个性化用药作为精准医学的重要组成部分,通过对患者进行分层,提高了药物使用的有效性和安全性.该文参照美国食品药品监督管理局(U.S.Fo...     

糖基转移酶在神经系统中的作用

神经系统的发育及其正常功能的维持受到精确的控制,其调控异常导致的神经系统疾病成为危害健康的重要因素。研究神经系统的发育及其疾病发生的分子机制是生命科学的热点。糖基转移酶是一组催化糖链合成及糖链与蛋白质或者脂质形成复合物的酶类。糖基转移酶可以调节神经细胞表面多种蛋白质及脂质的糖基化,参与神经系统的发生及多种疾病发病过程的调控。对糖基转移酶在神经系统发育和疾病中的作用做一综述。