Biochemische,histologische und klinische Befunde bei einer vierjährigen Konduktorin der gutartigen X-chromosomalen Muskeldystrophie (Typ Becker)

Zusammenfassung Es wird über eine 4 Jahre alte Konduktorin der gutartigen progressiven Muskeldystrophie vom Typ Becker berichtet. Sie ist die Tochter eines hemizygot erkrankten Patienten aus einer Familie mit dem für diese Myopathie typischen X-chromosomal recessiven Erbgang. Die Patientin zeigt deutliche klinische Symptome einer Muskeldystrophie: generalisierte Hypotonie, Hyperlordose der Lendenwirbelsäule und Muskelatrophien im Bereich sowohl des Becken- als auch des Schultergürtels (scapulae alatae). Die höchste Aktivität der Serum-Creatinkinase übersteigt 300 IU. Das Elektromyogramm ist myopathisch, und die Muskelbiopsie läßt ein Muster von gesunden und dystrophen Fasern erkennen. Das Geschlechtschromatin ist positiv, und in einer Kultur von Blut-Lymphocyten findet sich durchwegs ein normaler weiblicher Karyotyp XX. Verschiedene mögliche Erklärungen für diese seltene Gen-Expressivität werden diskutiert. Am wahrscheinlichsten scheint ein Mißverhältnis in der Inaktivierung der X-Chromosome durch die frühembryonale Lyonisierung zu sein, so daß jetzt fast nur pathologische Allele genetisch aktiv sind.

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Biochemical, histological and clinical findings in a four-year-old female carrier of benign X-linked muscular dystrophy (Becker Type)

Summary A 4 year old femake carrier of benign progressive muscular dystrophy (Becker type) is described. She is a daughter of a hemizygous patient from a previously reported family with the typical X-linked recessive inheritance of this myopathy. The child shows marked myopathic symptoms, e.g. generalized muscular hypotonia, hyperlordosis of the lumbar spine and muscular atrophies of both pelvic and shoulder girdle (scapulae alatae). The highest activity of serum creatinekinase exceeds 300 IU. Electromyographic findings are myopathic and in a muscular biopsy a pattern of normal and dystrophic fibers has been found. Sex-chromatin is positive, and the child has a normal XX-karyotype in cultured blood lymphocytes. Several possible explanations for this rare gene expression are discussed. A very probable cause seems to be a disproportionate inactivation of the X-chromosomes by lyonization in early embryonic life, so that most of the pathological alleles in the striated muscles are now still genetically active.

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Direktor: Prof. Dr. med. E. Rossi     

Ur- und frühgeschichtliche Roggenfunde in den Ostalpen und am Ostrande des Böhmerwaldes

Ohne Zusammenfassung     

Angststörungen in der Schwangerschaft und nach der Geburt:

Anxiety disorders are widespread. In contrast to affective disorders, they are characterized by a high persistence and a low remission rate. A considerable number of women suffer from anxiety disorders not only prior to conception but also throughout the transition into parenthood. The detection of anxiety disorders is complicated by the overlap of somatic and anxiety symptoms. Additionally, certain anxiety syndromes are specifically exacerbated during pregnancy. We present the diagnostic criteria of the most important anxiety disorders and highlight the symptoms that make an adequate diagnosis during pregnancy difficult. We outline the natural course and delineate options for referral and intervention.     

Erfahrungen mit einer bisher verkannten Varietät des Farbensinns und Folgen für Theorie und Praxis

Zusammenfassung Es gibt Männer, die mit dem Nagelschen Anomaloskop untersucht als protanop befunden und daraufhin für rotgrünblind erklärt werden, die aber im täglichen Leben nicht nur rote Kleidungsstücke unmittelbar als rot erkennen, sondern auch Verkehrslichter ohne weiteres als rot bzw. grün wahrnehmen. Die Träger dieser bisher verkannten Varietät des Farbensinns unterscheiden sich von voll farbentüchtigen Männern durch eine wesentlich höhere Schwelle ihres Rotgrünsinns; sie ist X-gekoppelt erblich.Die Dreifarbentheorie ist unhaltbar, weil sie mit dem Vorkommen echter Rotgrünblindheit, bei der als Grundfarben nur Gelb und Blau wahrgenommen werden, unvereinbar ist. Normal Farbentüchtige sollte man daher nicht wie bisher normale Trichromate nenne; denn sie können vier Grundfarben (Rot, Gelb, Grün, Blau) wahrnehmen; sie sind also Tetrachromate. Ein solcher Terminus erübrigt sich aber. Nachdem die Dreifarbentheorie und mit ihr die Trichromaten erledigt sind, genügt die Bezeichnung normal Farbentüchtige.

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Experience with a formerly mistaken variety of color vision. Theoretical and practical consequences

Summary Some men are thought to be protanopes if studied with Nagel's anomaloscope, yet they are not only able to recognise in everyday life red clothing immediately as red, but also see traffic lights as red and green, respectively. Men affected with this formerly mistaken variety of colour vision differ from those with normal colour vision by their higher threshold of red-green perception. The variety is X-linked.The three-colour theory cannot be reconciled with the existence of genuine redgreenblindness, in which the only basic colours seen are yellow and blue. Persons with normal colour vision should not be called normal trichromates, as they perceive four basic colours red, yellow, green and blue. They are tetrachromatic. This term is unnecessary, however. As the three-colour theory and the expression trichromate are obsolete, it is sufficient to refer to normal colour vision.

     

Entwicklung und Evaluation eines kognitiv-behavioralen Therapieprogramms für Patienten mit Anpassungsstörung

There is a lack of evaluated and evidence-based approaches for the psychotherapy of adjustment disorder. General therapeutic advice about crisis intervention are insufficient and take into consideration only insufficiently the etiologic models of adjustment disorder. The therapy program for adjustment disorder (TAPS) is a cognitive-behavior therapy approach for individuals and groups of patients with adjustment disorders. Goals, therapeutic principles and therapeutic elements of the approach are described. The effects of an evaluative study are described and, in general terms, principles for psychotherapy are formulated.     

Eine mit Xenonbögen ausgerüstete Interferenzfilter-Monochromatoranlage für kurzwellige sichtbare und Langwellige ultraviolette Strahlung

Summary An interference filter monochromator system for biological purposes has been described. The system contains two monochromator units. It operates with xenon arcs (Osram XBO 501) as sources of radiation and is therefore especially adapted for experimental work in the blue-violet range of the visible spectrum and in the near ultraviolet (until about 350 m). All lenses are made of quartz. A circle of 8 cm diameter is homogenously irradiated. The irradiances which can be presently obtained within this circle with our single or double interference filters are rather high (1900 and 630 ergs/cm²·sec respectively at 355 m, 9000 and 1700 ergs/cm²·sec respectively around 450 m). Together with the monochromator system which we described recently (Mohr undSchoser 1959) and which operates with incandescent projection lamps this xenon arc system enables biological investigations with highly purified monochromatic radiation in the spectral range from 350 to 800 m.

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Mit 6 Textabbildungen     

Untersuchungen über die löslichen Aminosäuren und Zucker von Grünalgen mit natürlichem und erhöhtem Vitamin B1-Gehalt

Zusammenfassung In Massenkulturen von Chlorella pyrenoidosa und mehreren anderen Grünalgen wurde in verschiedenen Entwicklungsstadien der Gehalt an löslichen Aminosäuren und Zuckern bestimmt und der Einfluß eines künstlich erhöhten Aneuringehaltes auf diese beiden Komponenten untersucht.Sowohl die Zusammensetzung der Nährlösung als auch der Aneurinzusatz hat Einfluß auf den Aminosäure- und Zuckergehalt der gebildeten Algenmasse.In den Aneurinkulturen ist eine für die einzelnen Algenarten, Kulturbedingungen und Entwicklungsstadien charakteristische Erhöhung des Aminosäure- und Zuckergehaltes zu beobachten.Die Ergebnisse werden unter dem Gesichtspunkt einer Beeinflussung des physiologischen Alters der Kulturen durch die Erhöhung des Aneurinspiegels in den Zellen diskutiert.Auszug aus einer Dissertation der Fakultät für Landwirtschaft und Gartenbau der T. H. München.     

Eine Kammer für mikroskopische Lebenduntersuchungen mit Trennung von Objekt und strömendem Medium

Zusammenfassung Die beschriebene Durchströmungskammer arbeitet mit einer zwischen zwei Plexiglasringe eingespannten Cellophanmembran, die zur hydrodynamischen Trennung, aber osmotischen Verbindung von Objekt und durchfließender Lösung dient. Sie erlaubt ungestörte, langdauernde Lebendbeobachtungen kleiner Objekte selbst bei der Verwendung stärkster Wasserimmersionen.     

Über Formveränderung des Schädels und des Gehirns infolge frühzeitiger Nahtverknöcherung

Ohne Zusammenfassung     

Eine Anlage zur monochromatischen Bestrahlung biologischer Objekte,ausgerüstet mit Interferenzfiltern und einer elektronisch geregelten 2,5 kW-Xenonlampe

Zusammenfassung Mit einer Lampe XBO 2500 W können monochromatische Quantenflüsse von der Größenordnung von 2 E s ^-1 bei =400 nm und 6 E s ^-1 bei =700 nm erzielt werden. Die Wellenlängenauswahl zwischen 300 und 900 nm erfolgt mit doppelten Interferenz-Bandfiltern (DAL), deren gesamter spektraler Untergrund unter 0,08% der durchgelassenen Strahlung bleibt. Die Strahlungsbelastung der Filter wird durch Vorschalten auswechselbarer selektiver Spiegel gemindert. Zusätzlich müssen die Filter an ihren Frontflächen mit Wasser gekühlt werden. Die Homogenität des Bestrahlungsfeldes wird durch einen Wabenkondensor erreicht. Eine Kaskadenregelung ermöglicht die zeitliche Konstanz der Bestrahlungsstärke. Technische Details, die Sicherheitsschaltungen einschließen, werden beschrieben.

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A monochromator system for the irradiation of biological material, utilizing interference filters and an electronically controlled 2.5 kW xenon arc

Summary A high pressure xenon arc lamp XBO 2500 W is used as a radiation source for the production of quantum fluxes of the order of 6 Einstein/sec at =700 nm and of 2 Einstein/sec at =400 nm. Wavelength selection between 300 and 900 nm is made by tandem interference filters of the band pass type (band width at half peak transmission approximately 16 nm), with a total transmission outside of passband<0.08%. The radiation load on the filters is reduced by the use of interchangeable selective mirrors. The front surface of the interference filters is cooled with de-ionized water (metal interference filters absorb more than 30% of the impinging visible radiation). Homogenity of irradiance is achieved by means of a honeycomb condensor. A simple cascaded feedback system sensitive to changes in lamp current and irradiance keeps radiation intensity constant with time. Technical details including safety devices are given.