Zur Spezifität des Calciumnachweises durch Tetracyclin

Zusammenfassung Tetracycline sind zum histochemischen Nachweis von Calcium ungeeignet. Weder die Vitalfärbung noch die Färbung von Gewebsschnitten liefern brauchbare Ergebnisse. Es besteht keine Relation zwischen Calciumgehalt und Intensität der Tetracyclinfärbung. Bei der Vitalfärbung reagieren Tetracycline wahrscheinlich bereits mit freiem Calcium des Blutes unter Ausbildung eines Tetracyclin-Calcium-Komplexes. Erst im Calciumkomplex ist Tetracyclin zur Reaktion mit Gewebsstukturen befähigt. Die Bedeutung der Vitalfärbung liegt in der Sichtbarmachung potentieller Bindungsorte für Calcium im Gewebe. — Die völlig unspezifischen Ergebnisse der Schnittfärbung können durch die mit der histologischen Gewebspräparation verbundenen Eiweißdenaturierung erklärt werden.

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On the specificity of tetracycline staining for calcium

Summary Tetracyclines are not suitable for the histochemical demonstration of calcium sites in tissue. Both, staining of tissue sections and vital staining, give insufficient results. Calcium content and intensity of tetracycline staining are not correlated. In all probability in vital staining a tetracycline-calcium complex is formed with free calcium of the blood, before any reaction with tissue structures can take place. Potential bindings sites for calcium are demonstrated. The staining of tissue sections on the other hand is fully nonspecific; this is explained by the protein denaturation that occurs during the histological preparation of the tissue.

     

Zur Frage der Spezifität des Sekretins

Ohne Zusammenfassung     

Zur cH-Abhängigkeit der Wasserpermeabilität des Protoplasmas

Ohne ZusammenfassungDie Versuche wurden im Pflanzenphysiologischen Institut der Universität Wien durchgeführt. Es sei gestattet, dem Vorstande des Institutes, meinen verehrten Lehrer, Herrn Prof. Karl Höf1er, für die Anregung der Arbeit und seine ständige Hilfe auch an dieser Stelle den besten Dank auszusprechen. Ebenso danke ich Herrn Prof. Richard Bieb1 für wertvolle Unterstützung bei der Arbeit.     

Hereditäre Ataxien

Hereditary ataxias represent a major diagnostic challenge in medical genetics due to the large number of possible genetic causes. This problem has been intensified during the past 3 years by the identification of a large number of novel genes by modern sequencing technologies. However, the newly identified genes are often extremely rare, occurring at only very low frequencies in ataxia families worldwide. We provide an up-to-date overview of dominant and recessive ataxia genes, including those recently identified. We offer practical guidance for genetic diagnosis by providing frequency estimates and—where possible—defining phenotypic features and biomarkers, particularly for recessive ataxias. These diagnostic indicators are summarized by diagnostic pathways that aim to provide orientation within the multiple genetic diagnostic levels of dominant and recessive ataxia. However, given the high number of candidate genes and the large phenotypic overlap, gene panel approaches based on next-generation sequencing technologies will be most time- and cost-efficient for the majority of ataxia cases in the future.     

Viskosität und Elastizität des Protoplasmas

Ohne Zusammenfassung     

Zur Photosensibilität der Bakterien

Zusammenfassung Die Überprüfung einer größeren Anzahl von Bakterienarten und-stämmen auf ihre Photosensibilität gegenüber laborüblichen starken Strahlungsquellen (375 W-Lampe, HBO 200, HBO 500) ergab art-und stammspezifische Unterschiede.Der bei kontinuierlicher Bestrahlung zu beobachtende photobiologische Effekt bestand in einer Hemmung der Bakterienentwicklung. Totale Wachstumshemmung konnte bei der Mehrzahl der Stämme mit dem gesamten Emissionsspektrum wie auch mit Begrezung des Spektrums zum UV hin erzielt werden.Durch Messung der Bestrahlungsstärke und Berchnung der Letaldosis konnte die Photosensibilität der verschiedenen Bakterien verglichen werden. Die erhaltenen Werte machen deutlich, daß die unterschiedliche Lichtempfindlichkeit nicht einhergeht mit den bei der taxonomischen Einteilung üblichen Gruppenmerkmalen. Auch die Rolle der Pigmente scheint sich gegenüber der Wirkung anderer, die Photosensibilität mitbestimmender Faktoren im summarischen Hemmeffekt nicht durchzusetzen. Am resistentesten erweisen sich die Kokken und Gelbpigmentierten. Erhöhte Sensibilität besitzen die meisten Wildstämme gegenüber—auch artidentischen—Laborstämmen.Die für die einzelnen Bakterien ermittelten Werte für die Letaldosis im Gesamtspektrum bleiben in gleicher Reihenfolge auch bei Begrenzung des Emissionsspektrums erhalten.Die bekannte stärkere biologische Wirkung des kurzwelligen Anteils des Sichtbaren wird bei gleichzeitiger Bestrahlung mit langwelligem Licht nicht mehr effektiv, offenbar infolge kompensierender photoreaktivierender Prozesse, die bei Langzeitbestrahlung vermutlich gleichzeitig ablaufen können.Direktor: Prof. Dr. med. H. Knöll     

Zur Klärung des Hydraturbegriffes

Ohne Zusammenfassung     

Zur Wahrung der Priorität

Ohne Zusammenfassung     

Zur Kontinuität der Plastiden

Ohne Zusammenfassung     

Hereditäre Optikusatrophien

Hereditary optic neuropathies comprise a group of clinically and genetically heterogeneous disorders, which can be divided into 2 subgroups: isolated hereditary optic atrophies and optic neuropathies as part of complex disorders. In the first group of isolated hereditary optic neuropathies, optic nerve dysfunction is typically the only manifestation of the disease. This group comprises autosomal dominant, autosomal recessive and X-linked recessive optic atrophy, and the mitochondrial inherited Leber’s hereditary optic neuropathy (LHON). In the second group of complex disorders, various neurologic and other systemic abnormalities are regularly observed. The most frequent cause in this group are mitochondrial DNA (mtDNA) mutations, inherited peripheral neuropathies, Charcot–Marie–Tooth disorders (CMT2A2, CMTX5), hereditary sensory neuropathy type 3 (HSAN3), Friedreich ataxia, leukodystrophies, sphingolipidoses, ceroid-lipofuscinoses, and neurodegeneration with brain iron accumulation (NBIA). In the present article, the clinical phenotypes and underlying genetic predispositions are described.     

Hereditäre Dystonien

Dystonias are a clinically and causally heterogeneous group of movement disorders characterized by involuntary muscle contractions that lead to twisting, turning and repetitive movements that can be very painful. Isolated (primary) dystonia is classified clinically as a disease in which dystonia is the only neurological symptom (with or without tremor). Dystonia accompanied by other clinical symptoms (such as parkinsonism or myoclonus) is classified as combined dystonia (dystonia-plus). However, dystonia can be a symptom of any disease of the central nervous system that affects the motor system (e.g. neurodegenerative, ischemic, traumatic processes). During the last 20 years, the development of new molecular genetic technologies has led to the discovery of new genes underlying many dystonia subtypes and to a deeper understanding of the pathophysiology of dystonia. Furthermore, new classification schemes have emerged. This review provides an overview of the genetically determined dystonias, with emphasis on the so-called isolated and combined forms. The summary of phenotypic characteristics associated with specific genetic mutations should enable the clinician to initiate appropriate molecular genetic diagnostics on the basis of concrete clinical manifestations.     

Hereditäre Paragangliome

Hereditary paragangliomas/pheochromocytomas are inherited as autosomal dominant traits. Three types, i. e. PGL1, PGL2, and PGL3 can be distinguished. They are caused by mutations of the genes SDHD, SDHC, and SDHB, which encode components of mitochondrial complex II (succinate-ubiquinone reductase, SDH) of the respiratory chain. “Loss of heterozygosity” (LOH) of the region harbouring the disease gene is found in all 3 types of paragangliomas. LOH results in functional loss of SDH, the accumulation of succinate and of reactive oxygen species. As a consequence, hypoxia-dependent metabolic pathways are induced which appear to trigger tumorigenesis. PGL3 and PGL4 can be caused by germ-line mutations in either the paternal or the maternal copy of the respective disease gene, i. e. SDHC and SDHB. In contrast, PGL1 only occurs after paternal transmission of a mutation in SDHD. This observation can be explained by partial inactivation (“imprinting”) of the maternal SDHD-gene and induction of hypoxia-dependent genes, which in turn favour non-disjunction and loss of chromosome 11.     

Relativität des Wachstums

Ohne ZusammenfassungAnimans ipsius modulus.     

Zur Spezifität des histochemischen Carboanhydratase-Nachweises im inselorgan der Bauchspeicheldrüse

Zusammenfassung Die enzymatische Aufspaltung von Kobalthydrogenkarbonaten durch das Ferment CAH führt beim Häuslerschen Fermentnachweis über eine sekundäre Visualisation der Kobaltkarbonatniederschläge durch Umwandlung in Kobaltsulfid zur Markierung der Fermentaktivität am Schnitt. Untersuchungen am Pankreas zeigen, daß die Aussagekraft fermentmarkierender Niederschläge durch eine unspezifische Fällung zweiwertiger, nichtfermentgebundener Zinkionen beeinträchtigt wird. Das inkretorische Parenchym des Pankreas enthält keine CAH, wird aber intensiv imprägniert durch seinen Reichtum an nichtfermentgebundenen Zinkionen. Nach Abfangen dieser Metallionen durch Metallchelatbildner (Dithizon, NDDC) fehlt eine Kobaltsulfidschwärzung der Inselzellen.Im exkretorischen Parenchym führt dagegen die Bebrütung von Kryostatschnitten zu spezifischer Fermentmarkierung. Aus sterischen Gründen (tertiäre Bindung des zweiwertigen Metalls im Enzymmolekül) ist das CAH-Zink einer Chelatbindung mit Dithizon oder NDDC nicht zugänglich, die Aktivität der CAH in den Gangepithelien der Bauchspeicheldrüse wird durch Chelatbildner nicht beeinflußt.Die Spezifität des Häuslerschen Fermentnachweises ist unbestritten. Zu fordern ist aufgrund der vorliegenden Ergebnisse aber eine Kontrolle der Fermentreaktion durch Chelatbildner, um eine gleichzeitige unspezifische Imprägnation zweiwertiger Metallionen (insbesondere des Zinks) im Kryostatschnitt auszuschließen.

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Summary In the Häusler incubation method the demonstration of the catalytic activity of carbonic anhydrase in tissue sections involves an enzymatic splitting of cobalt hydrogencarbonates. The resulting carbonate precipitates are secondarily visualized by being transformed into cobalt sulfide. Examination of the pancreas by the modified Häusler reaction indicates that the specificity of the precipitates marking the enzyme is masked by an unspecific precipitation of bivalent zinc ions that are not bound to the enzyme. The endocrine parenchyma of the pancreas does not contain any carbonic anhydrase, but is intensely impregnated because of its abundance of zinc ions bound to insulin or glucagon. If these metallic ions are sequestered by the use of metal chelating agents (dithiozone, sodium diethyldithiocarbamate), the unspecific precipitates in the islets of Langerhans are eliminated.In the exocrine parenchyma, however, the incubation of cryostat sections results in a specific demonstration of the enzyme. The steric arrangement of zinc ions within the enzymic molecules (trivalent complexes of bivalent metal ions) prevents a complex linkage of dithiozone or sodium diethyldithiocarbamate to carbonic anhydrase. The activity of carbonic anhydrase in the epithelium of the ducts is not at all inhibited by chelating agents.The specificity of the Häusler incubation method for demonstrating carbonic anhydrase is uncontested. The results show, however, that in histochemical studies of the enzyme the use of chelating agents is necessary as a control to exclude a simultaneous unspecific precipitation of bivalent metal ions (especially zinc) in cryostat sections.

     

Zur Regulation der NAD-abhängigen Hydrogenase-Aktivität

Zusammenfassung Ruhende Zellen von Hydrogenomonas H 16 enthalten je Gramm Trockengewicht 0,7 mg ATP und 0,9 mg NAD. Bei der Fixierung von Kohlendioxyd und der Synthese des Speicherstoffs Poly--hydroxybuttersäure sinkt die intracelluläre ATP-Konzentration um 30% und das Redoxverhältnis NADH₂/NAD von 1,4 auf 0,46. Die NAD-abhängige Hydrogenase enthält NAD als Coenzym relativ fest gebunden. In Gegenwart von Wasserstoff wird dieses zu NADH₂ reduziert und das Enzym in eine aktive, reaktionsfähige Form umgewandelt. Die Geschwindigkeit der NAD-Reduktion ist infolge einer allosterischen Hemmung der NAD-abhängigen Hydrogenase durch ihr Reaktionsprodukt NADH₂ von dem Redoxverhältnis NADH₂/NAD abhängig. Hierdurch erhält das Enzym eine regulatorische Funktion für den von Folgereaktionen abhängigen Wasserstofftransport.

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Summary Resting cells of Hydrogenomonas strain H 16 contain 0.7 mg ATP and 0.9 mg NAD/g dry weight. During the fixation of carbon dioxide and the synthesis of the storage product poly--hydroxybutyric acid, the intracellular concentration of ATP decreases by 30% and the redox-ratio (NADH₂/NAD) decreases from 1.4 to 0.46.In the NAD-dependent hydrogenase the coenzyme NAD is bound to the enzyme. In the presence of hydrogen NAD is reduced to NADH₂ and the enzyme is converted to a reactive state. The velocity of NAD-reduction is related to the concentration of NADH₂ and the redox-ratio NADH₂/NAD. This allosteric inhibition of the NAD-dependent hydrogenase by its reaction product NADH₂ is responsible for the control of hydrogen transport exerted by consecutive hydrogen requiring reactions.

     

Zur Klärung des Begriffes Transpirationswiderstand

Ohne ZusammenfassungMit 1 Textabbildung.