帕金森病的研究进展

帕金森病是一种中老年人常见的运动障碍性疾病,年龄是最主要的危险因素,已经显示出遗传倾向性的一些易感基因包括α-突触核蛋白、LRRK-2、GBA等也是重要的发病因素。多巴胺的替代治疗是帕金森病最重要的治疗办法,可以显著减轻病人的运动障碍,胚胎干细胞移植及基因治疗都是在探索中及具广阔前景的治疗办法。     

脑深部电刺激的临床应用

脑深部电刺激(deep brain stimulation,DBS)是近20年来神经外科领域发展最迅猛的技术。DBS是通过刺激发生器发出的高频电脉冲信号刺激脑神经核团或神经传导束来调节异常的神经环路。DBS已经成为治疗特发性震颤、帕金森病、肌张力障碍等运动障碍病的常规手术方法。自1997年深部脑刺激通过美国FDA认证用于治疗特发性震颤以来,已有超过数万名运动障碍患者接受该疗法,而国内脑深部电刺激最早在1999年应用于帕金森病临床治疗,迄今也有数千例患者接受了植入手术。近年,脑起搏器的临床适应症不断扩大,从最初的运动障碍病逐渐发展到治疗其他神经和精神疾病,如抽动秽语综合征、强迫症、抑郁症、神经性厌食症、难治性疼痛、癫痫、植物状态和阿尔茨海默病等,虽然DBS的治疗机理还不很清楚,但可以预见未来DBS将成为众多神经和精神疾病的重要治疗方法。     

PINK1-Parkin通路与线粒体自噬

正帕金森病(Parkinson's disease,PD)由英国医生James Parkinson于1817年首次报道,表现为中脑黑质多巴胺能神经元(dopaminergic neurons)凋亡、并以肌张力增强、运动障碍为主要临床症状,其多发于中老年人,呈散发性或家族性,是重要神经退行性疾病之一。探索帕金森病的发病机制,一直是世界医学界研究热点。近年来发现,线粒体功能异常密切参与帕金森病发病。PINK1是线粒体质量控制(mitochondrial quality control)主要调节子,其可被诸多线粒体损伤因素激活,从而磷酸化其下游     

帕金森病及运动障碍疾病门诊震颤患者的病因及临床表现分析

目的:总结帕金森病及运动障碍疾病门诊震颤患者的病因及临床表现,以提高门诊震颤患者的诊断率,降低误诊率,为门诊震颤诊断提供临床经验。方法:连续收集西京医院神经内科帕金森病及运动障碍疾病门诊自2015年5月至2016年7月收治的震颤患者进行横断面研究。采用SPSS19.0软件进行统计分析。结果:共纳入400例震颤患者,男性173例(43.3%),女性227例(56.8%),男女之比1:1.3,平均发病年龄54.0岁。40岁以下特发性震颤(ET)最多,41-60岁为帕金森病(PD),60岁以上帕金森病最多。震颤按临床表现形式分为静止性震颤85例(21.3%),动作性震颤137例(34.3%),混合性震颤178例(44.5%)。震颤按病因分类,占比例前三位的分别是:帕金森病(46.3%),特发性震颤(28.5%),心因性震颤(5.8%)。心因性震颤急性起病率及合并焦虑抑郁率最高,而PT画螺旋圈及书写阳性率明显低于其他病因组。结论:门诊震颤患者混合性震颤形式较多见,最常见病因为帕金森病、特发性震颤及心因性震颤;心因性震颤较其他病因所致震颤相比,急性起病率、合并焦虑抑郁率高,而画螺旋圈及书写阳性率低。震颤诊断应先明确震颤的临床特点,然后分析病因以确定诊断及治疗。     

快速眼动睡眠期行为障碍(RBD)的帕金森病临床特征分析

目的:探究合并不同发作形式的快速眼动睡眠期行为障碍(RBD)与帕金森病的临床特点及自主神经功能障碍变化。方法:采用快速眼动期睡眠行为障碍筛查量表及帕金森综合评分量表(Unified Parkinson's disease rating scale),对20例合并简单型(RBD)的帕金森病患者(RBD-简单组)与20例合并复杂型(RBD)的帕金森病患者(RBD-复杂组)进行研究。结果:两组帕金森病患者的一般情况、左旋多巴药物日剂量、疾病病程等无统计学差异(P>0.05)。合并复杂型(RBD)的帕金森病患者运动部分评分高于合并简单型(RBD)的帕金森病患者(P<0.05)。两组患者之间在非震颤、强直、运动减少症状均存在统计学差异(P<0.05),(RBD)复杂组评分均高于(RBD)简单组。多因素logistics回归显示,复杂型(RBD)的存在与UPDRS-Ш部分评分相关,而与年龄、病程、教育年限、左旋多巴药物日剂量等无显著相关,与运动减少症状最为相关,与震颤、非震颤、强直症状无相关性。两组患者运动障碍类型与(RBD)发作形式无明显相关性(P=0.108)。结论:合并复杂型(RBD)的帕金森病患者运动症状更重,并且累及运动障碍的诸多方面。帕金森病患者存在复杂型(RBD)症状主要与UPDRS-Ш评分相关,其中与运动减少方面显著相关。     

立体定向术治疗帕金森病围手术期的护理研究

目的总结立体定向术治疗帕金森病围手术期的护理方法。方法对16例采用立体定向术治疗的帕金森病患者进行术前、术中和术后整体护理。结果 16例帕金森患者中显效10例,有效6例,患者的肢体震颤、肢体灵活度等运动障碍都已明显改善,有2例患者出现并发症,1例出现恶心、呕吐,1例表现为语言障碍,经后期护理后症状有所缓解。结论对采用立体定向术治疗的帕金森病患者进行科学整体的护理,能促进患者康复,减少患者并发症的发生,提高患者的生活质量。     

深部脑刺激作用机制的探讨

深部脑刺激器（deep brain stimulator）,也经常被称为脑起搏器,是可植入人体设备,并连续不断地传送刺激脉冲到深部脑组织的特定区域,即所谓的深部脑刺激（deep brain stimulation,DBS）.迄今为止,深部脑刺激是治疗严重顽固抗药性运动障碍疾病（如帕金森病,原发性震颤及肌张力异常等）的最有效的外科治疗手段之一.此外,广大的科研工作者也不断地探索应用DBS治疗其他神经及精神异常（如,癫痫和强迫症）的新的临床应用.尽管应用DBS治疗运动障碍非常有效,并也迅速被探索性地应用到其他神经障碍治疗中,但其作用机制仍然不是十分清楚,成为学者们争论的热点.DBS治疗效果的作用机制通常有两种基本的观点：高频刺激抑制学说及高频刺激兴奋学说.基于最近发表的关于中枢神经系统内的高频刺激效应的资料、数据及相关评论,两种机制共存并发挥作用的DBS作用假说被提出,认为DBS通过施加高频刺激干扰并控制了核团病理性紊乱随机活动,同时施加兴奋性刺激到其他基底节的网络,以实现对帕金森病的治疗.     

大麻素2型受体在帕金森病中的神经保护作用研究进展

帕金森病(Parkinson's disease,PD)是一种常见的慢性神经系统退行性疾病,主要病理改变是中脑黑质中的多巴胺能神经元的进行性丧失,以及残存的神经元胞质内出现嗜酸性路易小体。其病因尚未明确,但目前证据表明,帕金森病与神经炎症、氧化应激、遗传和环境等因素有关。大麻素2型受体(cannabinoid receptor type 2,CB2R)是内源性大麻素系统的重要组分,具有较好的抗炎和抗氧化作用,并且没有由CB2R激活引起的精神不良反应。本文阐述了CB2R对帕金森病的抗炎及抗氧化等效应,为预防和治疗帕金森病提供新的理论依据,而且针对CB2R的靶向治疗药物可能更有希望用于预防和治疗帕金森病中的神经炎症和氧化修饰等。     

维生素D及其受体在帕金森病中的作用

帕金森病(Parkinson's disease,PD)是一种常见的中枢神经系统退行性疾病,引起帕金森病的发病机制至今尚未明确。帕金森病患者及老年人普遍存在维生素D缺乏,这可能是帕金森病的重要发病机制之一。由于维生素D具有免疫调节,抗氧化,调节神经营养因子,降低神经毒性的功能,能同时针对几种导致神经退行性病变因素发挥作用,特别是老年人纠正维生素D缺乏可能会阻止神经元的损失和PD相关的认知功能下降。因此补充维生素D可能成为治疗PD的方法。近年来研究发现,维生素D受体基因多态性与帕金森病的发病有相关性。该文就维生素D及其受体在帕金森病中可能发生的保护作用及其机制作一综述。     

人胚胎多巴胺神经元脑移植可治疗年轻的帕金森病患者

对帕金森病患者进行人胚胎多巴胺神经元脑移植治疗的研究已有数十年的历史。大量的实验结果表明 ,细胞移植可以明显改善患者的运动障碍。但在这些研究中 ,由于受样本数量少 ,无理想的对照 ,非盲法检测等因素的影响 ,致使无法真正反映移植的疗效。美国神经科学家ＣｕｒｔＲ·Ｆｒｅｅｄ及其研究小组报道 ,他们随机选择了 3475岁之间的 4 0名患有严重帕金森病的患者 ,平均分成两组 ,实验组接受人胚胎多巴胺神经元移植 ,对照组只在颅骨上钻孔 ,但不破坏硬脑膜 ,不进行细胞移植。采用双盲法 (即患者和医护人员对手术过程均不了解 ) ,在手术后一…     

Recent advances in the study of Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus replication and pathogenesis

It has now been over twenty years since a novel herpesviral genome was identified in Kaposi's sarcoma biopsies. Since then, the cumulative research effort by molecular biologists, virologists, clinicians, and epidemiologists alike has led to the extensive characterization of this tumor virus, Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus(KSHV; also known as human herpesvirus 8(HHV-8)), and its associated diseases. Here we review the current knowledge of KSHV biology and pathogenesis, with a particular emphasis on new and exciting advances in the field of epigenetics. We also discuss the development and practicality of various cell culture and animal model systems to study KSHV replication and pathogenesis.     

The structure, reproduction and taxonomy of Vidalia and Osmundaria (Rhodophyta, Rhodomelaceae)

Comprises species occurring mostly in subtidal habitats in tropical, subtropical and warm-temperate areas of the world. An analysis of the type species, V. spiralis (Sonder) Lamouroux ex J. Agardh, a species from Australia, establishes basic characters for distinguishing species in the genus. These characters are (1) branching patterns of thalli, (2) flat blades that may be spiralled on their axis, (3) width of the blade, (4) primary or secondary derivation of sterile and fertile branchlets and (5) position of sterile and fertile branchlets on the thalli. Application of the latter two characters provides an important basic method for separation of species into three major groups. Osmundaria , a genus known only in southern Australia, was studied in relation to Vidalia , and its separation from the Vidalia assemblage is not accepted. Species of Vidalia therefore are transferred to the older genus name, Osmundaria. Two new species, Osmundaria papenfussii and Osmundaria oliveae are described from Natal. Confusion in the usage of the epithet, Vidalia fimbriala Brown ex Turner has been clarified, and Vidalia gregaria Falkenberg, described as an epiphyte on Osmundaria pro/ifera Lamouroux, is revealed to be young branches of the host, Osmundaria prolifera.     

New or rare chromosome counts in Artemisia L. (Asteraceae, Anthemideae) and related genera from Kazakhstan

Fifteen chromosome counts of six Artemisia taxa and one species of each of the genera Brachanthemum, Hippolytia, Kaschgaria, Lepidolopsis and Turaniphytum are reported from Kazakhstan. Three of them are new reports, two are not consistent with previous counts and the remainder are confirmations of very scarce (one to four) earlier records. All the populations studied have the same basic chromosome number, x = 9, with ploidy levels ranging from 2x to 6x. Some correlations between ploidy level, morphological characters and distribution are noted.     

肝癌中HBV和HCV基因和抗原的分布及意义

采用原位分子杂交方法检测HCV RNA及HBV X基因;采用免疫组织化学方法研究HCV核心抗原,非结构区C33c抗原及HBxAg在肝细胞肝癌中的定位及分布.结果表明(1)HCV RNA、HBV X基因在肝细胞肝癌组织检出率分别为40%(55/136)和82%(112/136).HCV RNA定位于癌细胞的胞浆内,阳性细胞呈散在、灶状及弥漫分布三种形式;HBV X基因在肝癌细胞中的分布呈胞浆型、核型及核浆型,阳性细胞也呈上述三种分布形式;(2)HCV C33c抗原、核心抗原在肝细胞肝癌中的阳性率为81%(133/164)及86%(141/164).C33c抗原定位于癌细胞及肝细胞的胞浆内;核心抗原既定位于癌细胞核中,又可定位于胞浆中.C33c抗原阳性细胞以灶状分布为主;而核心抗原阳性细     

Selection with two alleles and complete dominance

For a plant selection model with frequency-independent viabilities, fertilities and selfing rates, it is shown that apart from global fixation, for certain parameter combinations a protected polymorphism and facultative fixation (either allele may become fixed according to initial frequencies) may both occur. Facultative fixation requires different selling rates for the dominant and recessive type. Protection of the polymorphism requires resource allocation for male and female function. In this connection the problem of purely genetically caused population extinction is discussed.
For general frequency dependence and regular segregation, the chances for establishment of a completely recessive gene are compared to those of a completely dominant gene. It is proven that the process of establishment of the recessive gene, despite a fitness advantage, may be considerably endangered by drift effects if random mating prevails. The recessive gene may reach the same effectivity in establishment as a dominant gene, only if the recessive homozygote mates exclusively with its own type during the period of establishment.