在中国发现的异常血红蛋白的化学结构研究

1957年,Ingram首次应用“指纹图谱法”(高压电泳和层析双向分离法)测定了HbS的化学结构。二十多年来,异常血红蛋白结构分析技术不断改善,迄今世界范围内已经鉴定了化学结构的异常血红蛋白达400多种。在国内,1979年上海市儿童医院医学遗传研究室发表了血红蛋白结构分析技术,以及HbS,Hb Siriraj和HbE的化学结构分析结果。以后,又有其它异常血红蛋     

我国人异常血红蛋白的研究——一例Hb Russ的化学结构分析

本文首次报道在我国人群中发现的一例Hb Russ(α51(CE9)Gly→Arg)的化学结构分析结果。先证者为新生儿,汉族,祖籍广东新会县人。家族调查结果显示先证者的父亲、四姑和祖母均携带有相同的异常Hb,这种变异体含量为10.1～15.3%。所有检查对象均有轻度贫血症状和红细胞形态改变,但因Hb A_2、F测定未能成功,故不能排除患者合并地中海贫血。     

我国人异常血红蛋白的研究——一例Hb Russ的化学结构分析

本文首次报道在我国人群中发现的一例Hb Russ(α51(CE9)Gly→Arg)的化学结构分析结果。先证者为新生儿,汉族,祖籍广东新会县人。家族调查结果显示先证者的父亲、四姑和祖母均携带有相同的异常Hb,这种变异体含量为10.1～15.3%。所有检查对象均有轻度贫血症状和红细胞形态改变,但因Hb A_2、F测定未能成功,故不能排除患者合并地中海贫血。     

在我国发现的异常血红蛋白

一、前言自从Pauling等人发现HbS以来,异常血红蛋白的研究工作有了飞速发展。发展迅速的主要原因,是这些研究具有多种的科学意义。因为,它涉及到生物化学、医学、遗传学和人类学     

西藏拉萨地区藏族儿童血红蛋白类型和一例血红蛋白E的化学结构分析

本文报道480例西藏拉萨地区藏族儿童的血红蛋白类型,除发现一例慢速β链Hb变异体之外,其余均无异常。对该异常者Hb的化学结构进行分析,确证为HbE[β~(26(B8))Glu→Lys]。此为我国藏族人群中首次发现。     

我国人异常血红蛋白的研究 Ⅳ.一例血红蛋白Stanleyville-Ⅱ的一级结构分析

Hb Stanleyville-II(α78(EF7)Asn→Lys)是一种慢速血红蛋白,已在中非等地发现多例。本文报道在广州市儿童医院住院病人中发现的一例Hb Stanleyville-II的化学结构分析结果。先证者为4个月婴儿,男,汉族,祖籍广东南海县。家系调查发现先证者的祖母和父亲均携带有相同的异常Hb。血液学检查显示所有检查对象均未因有此变异体而影响临床和血液学有不正常的改变。     

我国人异常血红蛋白的研究——Ⅳ.一例血红蛋白Stanleyville-Ⅱ的一级结构分析

Hb Stanleyville-Ⅱ(α78(EF7)Asn→Lys)是一种慢速血红蛋白,已在中非等地发现多例。本文报道在广州市儿童医院住院病人中发现的一例Hb Stanleyville-Ⅱ的化学结构分析结果。先证者为4个月婴儿,男,汉族,祖籍广东南海县。家系调查发现先证者的祖母和父亲均携带有相同的异常Hb。血液学检查显示所有检查对象均未因有此变异体而影响临床和血液学有不正常的改变。     

植物血红蛋白的发现及其功能

该文主要介绍植物血红蛋白的发现历史、分类、功能和进化等,并对今后的研究方向进行了展望。     

见于湖南的一例血红蛋白JBangkok(曼谷)及其一级结构分析

本文报道了见于湖南的一例快泳血红蛋白β链变种。此男性汉族先证者为一杂合子,家系调查未发现其他成员携有同样的异常血红蛋白。他从未显示任何临床症状,血液学常规检查除异丙醇试验弱阳性和包涵体( )外,其他均正常。通过一级结构分析,确证该例是HbJBangkok(曼谷),即肽链变异为β~(56(D7)Gly→Asp)。这是见于湖南的首例。     

我国人异常血红蛋白的研究 Ⅲ.一例血红蛋白G Taipei(台北)的一级结构分析

用醋纤薄膜电泳方法检查首都医院住院病人异常血红蛋白时,在一位49岁、山西籍男性患者血液中发现一种泳动速度与HbG相同的慢速异常血红蛋白。血常规检查正常。化学结构分析结果证明该变异体是Hb G Taipei(台北),β22(B_4)谷氨酸→甘氨酸。     

一例β55Met·O血红蛋白的结构分析

将山东省招远市一慢电泳异常血红蛋白（ Ｈｂ）先证者血及正常人血分离纯化出珠蛋白,脲处理解链,再层析分离并纯化出正常及异常 β链．经胰蛋白酶水解,所得肽片段用 Ｈ Ｐ Ｌ Ｃ 分出酶解物中异常肽,此肽经氨基酸组成及顺序测定,表明它同于正常 β链的十九肽 β４１→５９;异常肽不被 Ｃ Ｎ Ｂｒ 作用,将它与正常十九肽通过质谱仪测定质荷比．结果说明异常肽的 β５５ Ｍ ｅｔ转变为亚砜型的 β５５ Ｍ ｅｔ· Ｏ,这转变是此异常 Ｈｂ 变异的一级结构基础．     

见于湖南的一例血红蛋白J Bangkok(曼谷)及其一级结构分析

本文报道了见于湖南的一例快泳血红蛋白β链变种。此男性汉族先证者为一杂合子,家系调查未发现其他成员携有同样的异常血红蛋白。他从未显示任何临床症状,血液学常规检查除异丙醇试验弱阳性和包涵体( )外,其他均正常。通过一级结构分析,确证该例是HbJ Bangkok(曼谷),即肽链变异为β~(56(D7)Gly→Asp)。这是见于湖南的首例。     

血红蛋白Ube-2及其一级结构分析

本文报告在中国广东省湛江发现的一种快速异常血红蛋白的研究结果。该异常血红蛋白的结构分析包括珠蛋白肽链的解离、异常肽链的酶解和指纹图谱分析及高压液相层析(HPLC),以及异常肽段的氨基酸顺序测定。证实其α链N端第68位的门冬酰胺被门冬氨酸所替代(α68Asn→Asp),即Hb Ube-2。血红蛋白Ube-2首先由Miyaji等在日本发现,本文报道在中国首次发现的Hb Ube-2。     

血红蛋白的结构分析

本文应用指纹法和肽段氨基酸层析法对血红蛋白A(HbA)和血红蛋白S(HbS)进行结构分析。 指纹法:淀粉板电泳提纯的HbA和HbS,经胰蛋白酶酶解后,点样于60×25厘米的新华3号滤纸上,作高压电泳分离(缓冲液为呲啶:冰醋酸:水=100∶4∶900 V/V,电压2,800伏,电泳2小时),继而进行垂直于电泳方向的上行层析(溶剂系统为吡啶:异戊醇:水=35∶35∶30),茚三酮显色,得血红蛋白酶解图谱。和HbA比较,发现HbS酶解图     

我国人异常血红蛋白的研究——Ⅲ.一例血红蛋白G Taipei(台北)的一级结构分析

用醋纤薄膜电泳方法检查首都医院住院病人异常血红蛋白时,在一位49岁、山西籍男性患者血液中发现一种泳动速度与HbG相同的慢速异常血红蛋白。血常规检查正常。化学结构分析结果证明该变异体是Hb G Taipei(台北),β22(B_4)谷氨酸→甘氨酸。     

血红蛋白Constant Spring(Hb CS)化学结构分析

本文报道在我国广西壮族自治区横县发现一例慢速a链异常血红蛋白,经化学结构分析确定,它是a链C末端延长的变异物,与Clegg等(1971),和Weatnerall和Clegg(1981)所报道的Hb Constant Spring(Hb CS)化学结构相同。本例异常血红蛋白化学结构分析在中国为首例报道。     

蒙族牧民中发现的两种D族异常血红蛋白

在我国内蒙古自治区约750名蒙族牧民中,首次发现4例异常血红蛋白携带者。这4例异常血红蛋白可分为两类,其中3人在红细胞中只含有一种血红蛋白变异物,另一人则同时含有两个异常成分。 通过一系列实验,证明此次所遇到的异常血红蛋白都属D型Hb。分子杂交试验证明,前3人所含异常成分为HbDβ,命名为D乌兰花(HbDβ Wulanhua);后一人所含者为HbDα,命名为D内蒙古(HbDα Inner Mongolia)。定量分析结果表明,国内人群中可能有部分人的Hbα基因具有双α位点。     

苍头燕雀在内蒙古的发现

苍头燕雀(Fringilla coolebs)主要分布于欧洲、非洲北部、中亚和伊朗北部等地,是一种典型森林鸟类,在我国极少见到。1986年我们在内蒙古中部九峰山先后两次扑到该鸟(雌、雄各一只)。 九峰山位于内蒙古中部,系大青山的主峰,     

在我国裕固族中首次发现一例Hb沈阳

Hb沈阳是1982年在我国汉族中发现的一种新的不稳定血红蛋白。1986年作者在“丝绸之路”地 区进行血红蛋白群体普查时,发现一例裕固族泳速相当于J组的异常Hb,经一级结构分析表明为。链 第26位丙氨酸被谷氨酸取代,证实此例变异体为Hb沈阳〔a,,(B7)Ala-aGlu」在裕周族中系首次报 告。根据现有Hb沈阳的分布状况及有关资料,作者分析这种异常Hb基因可能源于我国。