精制蝮蛇抗栓酶治疗小儿难治性肾病22例

肾病综合症多合并高凝状态 ,特别是小儿难治性肾病综合症有的甚至存在栓塞并发症。我院自1 996年 5月至 1 998年 4月采用精制蝮蛇抗栓酶治疗 2 2例患儿 ,效果满意 ,现介绍如下。1　临床资料1 .1　一般资料　 2 2例患儿均为住院治疗观察 ,经应用强的松、环磷酰胺治疗无效。其中男 1 4例 ,女8例 ,年龄 3～ 1 2岁 ;病程 6个月至 2年 8个月 ,全部患儿均有纤维蛋白原升高 ,尿纤维蛋白降解产物降低 ,4例凝血酶原时间缩短 ,1 1例血小板计数2 2 0～ 30 0× 1 0 9/L ,9例高于 30 0× 1 0 9/L。1 .2　治疗方法　应用精制蝮蛇抗栓酶每公斤体重0 .0 1 5…     

中国结节性硬化症儿童的基因型和表现型分析

结节性硬化症(TSC)是一组常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,可伴有严重的临床表现和累及全身多个器官.回顾分析20例TSC患儿的临床资料及基因检测,为疾病的诊断和防控提供依据. 20例结节性硬化症(TSC)患儿的发病平均年龄7.00±5.30岁, 14例患儿检测了TSC1及TSC2基因.皮肤损害(80%)、癫痫发作(75%)是最常见临床首发症状. 14例(70%)检出视网膜错构瘤, 2例在外院行眼球摘除术. 18例患儿头颅MRI示室管膜下结节, 16例可见皮质结节.非肾性错构瘤5例,多发性肾囊肿5例,心脏横纹肌瘤5例. 14例患儿检测了TSC1及TSC2基因,发现11例为TSC2型突变, 2例为TSC1型突变, 1例TSC1和TSC2基因均未发现可疑致病突变, 8例基因突变未见文献报道.TSC2临床表现较TSC1更重.本研究发现的基因突变与国外报道有所不同.对TSC的表现型和基因型的分析,有利于临床工作中有助于该病的诊断和治疗.     

纳络酮治疗婴儿肺炎并心力衰竭28例

我科自 1 999年 6月到 2 0 0 2年 6月收治诊断为婴儿肺炎并心力衰竭 50例 ,其中 2 8例采用纳络酮治疗获得满意疗效 ,现报道如下。1　临床资料1 .1　一般资料　 50例住院患儿中 ,男 36例 ,女 1 4例 ,年龄 1～ 9个月 ,均符合肺炎合并心衰诊断标准中的下列至少 2项 ,已排除先天性心脏病。 (1 )心率 >1 60次 /分 ,体温正常 ;(2 )呼吸 >60次 /分 ;(3)面色苍白或紫绀 ,经吸氧并镇静处理后不能缓解 ;(4)肝脏迅速增大 2 cm以上 ;(5)心音低钝 ;(6)颜面及四肢轻度水肿 ,尿少。1 .2　治疗方法　将 50例患儿随机分为治疗组 2 8例 ,对照组 2 2例。治疗组…     

脂肪母细胞瘤病的临床诊治分析(附10例报告)

脂肪母细胞瘤病是比较罕见的、复杂的软组织肿瘤,临床相对缺乏认识,为了探讨脂肪母细胞瘤病的临床特点、诊断和手术要点,提高诊疗水平,回顾性分析2006年1月~2015年12月我院住院治疗的脂肪母细胞瘤病患儿的临床资料,复习国内外的相关文献.共10例, 8例男性, 2例女性,肿物发现时年龄6个月~12岁,平均2岁3个月,位于颈肩部、纵隔、椎管、腹腔、阴囊、大腿等, 4例为颈部或颈肩部等浅表位置, 6例涉及纵膈、椎管等多重要部位.经统计, 10例患儿共接受手术20次, 6例接受多次手术. 10例患儿中5例手术难度大,联合肿瘤、骨科、神经外科等科手术, 1例接受颈肩部肿物切除后腹部和躯干、阴囊等处肿物后暂时保守治疗. 10例患儿本院病理均为脂肪母细胞瘤病, 3例复发病例的病理结果有成熟倾向.末次术后随访1年~8年5个月,平均4年3个月. 7例无临床症状, 1例术后3年在院外复发后压迫气管放弃治疗后死于呼吸衰竭, 2例下肢瘫或生长发育欠佳. 4例无复发, 5例原位复发, 1例异位复发,复发时间3个月~13个月,平均10个月,复发病例肿物生长缓慢.因此,本研究认为脂肪母细胞瘤病呈浸润性生长,病理趋于成熟,如完整切除困难,不宜为追求完整切除而损伤太大,可分期多次手术或者进行减瘤术.该病复发率较高,复发病例常是散发病例,特别是位于纵隔等易残留的位置.     

对肾病综合征患者的健康教育

肾病综合征为小孩常见病 ,它以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿临床表现为特点 ,病程迁延、易复发、合并症多及治疗困难。因此 ,必须做好对患者及其家属的健康教育 ,加强防病保健 ,才能获得理想的治疗效果。1　临床资料　　 2 0 0 1年 1月至 1 2月我科共收治肾病综合征患儿 2 5例 ,其中男 1 8例 ,女 7例 ,年龄 2～ 7岁1 9例 ,7岁以上 5例 ,1岁以下 1例 ,经合理治疗及有计划进行健康教育 ,所有患儿病情明显好转出院 ,住院天数最短 2 0天 ,最长 3 5天。2　制定合理的健康教育内容2 .1　心理教育　首先向患儿及家属说明引起肾病综合征…     

儿童慢性牙周炎与口腔幽门螺杆菌感染的相关性

目的探讨慢性牙周炎患儿与其口腔中幽门螺杆菌(Helicobacter pylori,H.pylori)的相关性,为儿童慢性牙周炎的临床治疗提供指导。方法分别随机选取2017年5月-2019年5月来我院口腔科就诊的慢性牙周炎患儿和牙周健康的儿童作为观察组(92例)和对照组(92例)。应用PCR技术检测采集的牙菌斑和含漱液样品中的H.pylori,并比较两组儿童口腔H.pylori检出率的差异及龈上、龈下菌斑中的分布情况以及不同程度牙周炎患儿检出率的差异。结果观察组患儿口腔中H.pylori的检出率明显高于对照组,两组之间差异有统计学意义(χ~2=9.588 1,P0.05);慢性牙周炎患儿龈下菌斑H.pylori检出率明显高于龈上菌斑,差异具有统计学意义(χ~2=58.119 9,P0.05);不同程度牙周炎患儿H.pylori的检出率有明显差异,从高到低依次为重度、中度和轻度,差异有统计学意义(χ~2=19.783 1,P0.05)。结论口腔中H.pylori可能在儿童慢性牙周炎致病过程具有一定的促进作用,二者具有相关性。     

宫入菌对小儿幽门螺杆菌根治后舌苔改变的临床意义

目的:通过对幽门螺杆菌(Hp)根治后患儿舌苔的观察,了解宫入菌制剂对慢性胃病患儿舌象的影响.方法:宫入菌治疗组180例,对照组50例,均常规给予Hp根治药物.2 w后均停用抗生素,治疗组添加宫入菌制剂,3岁以下患儿每次剂量为0.5 g,3岁以上患儿每次为1.0 g,每天3次口服,共用2 w;对照组不加用其他药物.舌苔病变分为4个级别,分别为正常舌苔、轻度、中度、重度变化.结果:治疗组151例舌苔正常,29例改善,无变化者为零,总有效率为100%;对照组38例正常,改善10例,4例无变化,总有效率为76.00%.统计学处理x2=40.46,P＜0.01.结论:宫入菌制剂能有效地改善患儿因根治Hp后的舌苔变化,是一种较好的Hp根治后的辅助治疗药物.     

新生儿败血症96例临床分析

新生儿败血症是新生儿时期较严重的感染性疾病 ,为了解目前新生儿细菌感染及耐药情况 ,以指导临床合理选择用药 ,现将我科 1 999年 1月至2 0 0 1年 1 2月收治的、符合败血症诊断标准 [1 ]的、资料完整的 96例新生儿败血症的临床治疗情况分析如下。1　临床资料1 .1　一般资料　 96例患儿中男 73例 ,女 2 3例 ,发病时间 :0～ 7天 (早发性 ) 37例 (占 38.5% ) ,该组患儿中有 1 6例具有高危因素 (如胎膜早破、孕妇感染等 ) ,胎龄 <37周 8例 ,≥ 37周 2 9例 ;8～2 8天 (晚发性 ) 59例 ,(占 61 .5% ) ,胎龄 <37周1 1例 ,≥ 37周 48例。 96例中 ,来…     

13例SCN2A 基因突变相关儿童神经系统疾病表型分析

摘要 目的：总结并分析SCN2A基因突变引起的儿童神经系统疾病相关表型谱特点。方法：采用回顾性研究,收集2018年6月至2021年6月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经内科诊治的患儿,并经二代基因测序检测,纳入SCN2A基因突变者,研究并总结患儿神经系统临床表型特点。结果：共纳入13例SCN2A突变患儿,包括新生突变9例和遗传性突变4例。其中11例患儿伴有癫痫发作,发作年龄为1日龄~1岁11月龄,4例在新生儿期起病 （36%）,1~3 月龄起病2例（18%）,4~12月龄起病2例（18%）,1岁后起病3例（27%）;发作类型中强直阵挛发作、痉挛发作、局灶性发作均各有4例（36%）,阵挛发作1例（9%）。另有2例无癫痫发作的患儿,1例表现为全面性发育迟缓,另一例表现为发育迟缓合并孤独症谱系疾病。11例癫痫患儿中,丛集性发作患儿10例。遗传性突变4例患儿中2例智力、运动发育正常;9例新生突变的患儿中8例伴有运动、智力发育落后,1例发育正常。11例癫痫患儿表型中良性家族性新生儿癫痫1例,新生儿惊厥2例,婴儿痉挛症2例,不能分类的早发性癫痫性脑病3例,儿童期起病的癫痫性脑病2例,热厥附加症1例。结论：SCN2A基因突变引起的儿童神经系统疾病以癫痫表现居多、癫痫表型谱广,少数表现为不伴癫痫发作的发育迟缓和孤独症谱系疾病。     

45例小儿毒蛇咬伤临床救治分析

毒蛇咬伤是一种对人体危害极大的疾病 ,尤其是对小儿。小儿被毒蛇咬伤后 ,因其生理不同 ,临床表现与成人有异 ,治疗方法也不尽相同。我院于1 995～ 2 0 0 0年共收治小儿毒蛇咬伤 45例 ,现将临床救治情况分析如下。1　临床资料1 .1　一般资料　本组 45例患儿中 ,男 2 7例 ,女1 8例 ;年龄最小 2岁 ,最大 1 2岁 ,平均 7岁。咬伤部位 :咬伤上肢 1 2例 ,下肢 3 2例 ,躯干 1例。就诊时间 :1～ 6 h1 6例 ,7～ 1 2 h1 0例 ,1 3～ 2 4 h1 2例 ,2 5～ 48h 5例 ,49～ 72 h 2例。被蛇咬伤 2个伤口以上有 6例。1 .2　毒蛇种类及临床分型　 45例患儿中 ,蝮…     

16例婴幼儿卡梅现象临床疗效分析

目的:总结16例卡梅现象患儿的临床治疗过程,为该病提供诊疗方案.方法:收集我科在2016年5月至2020年1月期间收治并确诊为卡梅现象的16例患儿(男13例、女3例)的临床资料并进行回顾性分析.结果:患儿在住院和门诊期间接受药物(糖皮质激素、长春新碱、西罗莫司)、介入栓塞、微波消融术和瘤内硬化剂注射等治疗.5例(31....     

复合乳酸菌预防小儿肺炎抗生素相关腹泻临床分析

目的探讨复合乳酸菌预防和减少小儿肺炎抗生素相关性腹泻临床效果.方法对我院 2000年 5月～2001年11月小儿肺炎住院患儿115例,应用复合乳酸菌胶囊(聚克)预防抗生素相关性腹泻,并进行临床分析.结果115例患儿,共出现抗生素相关性腹泻44例,其中对照组 27/51例(52.9%),组16/64例 (26.5%),经PEMS医学统计软件包处理(χ2=7.2813),差异有显著性 (P＞ 0. 01).结论复合乳酸菌胶囊可以预防和减少小儿肺炎抗生素相关腹泻,对于缓解肠道症状和调整肠道菌群均具有较好的疗效.     

自闭症患儿肠道菌群变化及其与自闭症分级的关系

目的 分析自闭症患儿肠道菌群的变化及其与疾病发展的关系.方法 选择2018年6月至2019年6月我院收治的134例自闭症患儿为观察组,根据美国精神疾病分类与诊断标准(第5版)将自闭症患儿按病情严重程度分为一级组(51例)、二级组(47例)、三级组(36例).选择同期于我院进行体检的50例健康儿童为对照组.比较各组儿童胃...     

阿奇霉素治疗小儿支原体肺炎的临床应用

目的:探讨阿奇霉素治疗小儿支原体肺炎的临床应用效果。方法:选自2013年1月至2014年3月我院收治的小儿支原体肺炎患儿102例,将其随机分成2组,每组51例患儿,分别命名为观察组和对照组,给予对照组患儿采用克拉霉素进行治疗,对观察组患儿采用阿奇霉素进行治疗,对比2组患儿的临床治疗效果。结果:观察组患儿临床治疗的有效率高于对照组患儿,不良反应发生率低于对照组患儿,住院时间观察组患儿短于对照组患儿,且观察组患儿在5天内及10天内临床症状的改善率高于对照组患儿。结论:阿奇霉素治疗小儿支原体肺炎临床治疗效果显著,阿奇霉素在治疗小儿支原体肺炎中应用具有一定的可行性。     

儿童重症腺病毒肺炎的临床研究

目的:分析儿童重症腺病毒肺炎(SAP)的临床特点。方法:选择2011年01月至2015年01月广州市妇女儿童医疗中心重症监护室收治的被诊断为SAP的患儿53例。患儿入监护室后24 h内采集静脉血,检测血常规、血气、生化等指标,并结合病史与常规生化等检测指标同步给出PCIS评分。根据患儿的转归,将所有患儿分为生存组和死亡组进行比较分析。结果:53例重症腺病毒肺炎患儿,男女比例为3.4:1,2岁以下发病者48例,夏秋季发病共40例。死亡组患儿共8例(15.1%),其LDH、AST、Pa CO2水平、肺叶受累数量、并发症种类较存活组患儿明显升高,危重症评分(PCIS)、血小板、白蛋白、Pa O2水平、Pa O2/FIO2比值均较生存组显著降低(P均0.05)。结论:儿童SAP炎症反应重,常伴肺内外各种损害,早期的LDH、AST、白蛋白水平、血小板数量、Pa O2、Pa CO2、Pa O2/Fi O2及PCIS评分是疾病预后的早期预测指标,有助于临床医生对重症腺病毒肺炎患儿病情危重程度尽早作出正确判断。     

金双歧片治疗小儿便秘32例临床疗效观察

小儿便秘在临床上比较常见 ,传统的治疗多采用润滑剂及导泻剂 ,长期使用 ,有损小儿健康。我科在 2 0 0 0年 6月～2 0 0 2年 3月应用金双歧片对 3 2例便秘患儿进行治疗 ,取得了满意的疗效 ,现报道如下。1　临床资料1.1　一般资料　男性 18例 ,女性 14例 ;年龄最小 42天 ,最大 13岁 ,平均年龄 4.8岁。病程最短 2周 ,最长 3年。 12例有挑食偏食习惯 ,9例为人工喂养儿。1.2　临床表现　 3 2例患儿均无器质性疾病及腹部手术史 ,所有患儿均表现为不同程度的大便干结 ,排便困难。其中 2～ 3 d排便一次者 11例 ;3～ 5 d排便一次者 15例 ;>5 d排便一…     

儿童传染性单核细胞增多症淋巴细胞亚群的变化及意义

目的 通过对儿童传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)外周血淋巴细胞亚群的检测,探讨其细胞免疫功能变化与疾病的关系.方法 采用流式细胞仪对35例IM患儿外周血T、B和NK淋巴细胞亚群进行检测,30例健康儿童作为对照组;对患儿中的7例进行治疗2周后细胞亚群的测定以观察动态变化;对患儿进行外周血异型淋巴细胞计数.结果 IM患儿CD3、CD8 T淋巴细胞水平明显升高,CD19、NK、CD4和CD4/CD8值水平明显降低,分别与正常对照组比较差异均有统计学意义.7例IM患儿治疗2周后T细胞亚群的测定值与入院时比较差异有统计学意义,治疗前CD4、CD4/CD8值低于治疗后,治疗前CD8高于治疗后.IM患儿急性期CD8、CD4/CD8水平与患儿外周血异型淋巴细胞百分率(≤10％和＞10％)的差异有统计学意义.结论 检测淋巴细胞亚群对评估IM患儿的细胞免疫状况,辅助诊断和指导治疗具有重要的临床价值.     

幽门螺杆菌感染对儿童慢性特发性血小板减少性紫癜的相关性分析

目的:探讨幽门螺杆菌(H.pylori)感染和儿童慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)的相关性分析。方法:在2009至2011年,对360例健康儿童和360例慢性ITP患儿进行H.pylori感染检验,比较其H.pylori感染阳性率。将80例H.pylori感染阳性的慢性ITP患儿随机分为对照组和实验组各40人。对照组采用激素治疗,实验组采用抗幽门螺杆菌和激素联合治疗。结果:健康儿童H.pylori感染阳性40例,阳性率11.11%,慢性ITP患儿感染81例,阳性率22.5%。ITP患儿H.pylori感染阳性率高于健康儿童,2组H.pylori感染阳性率相比差异显著(P<0.05)。实验组患儿治疗后1、2、3个月的的血小板计数明显高于对照组,血小板相关免疫球蛋白低于对照组,差异显著(P<0.05)。实验组治疗总有效率高于对照组,差异显著(P<0.05)。实验组6个月内和6个月后的复发率均低于对照组,总复发率也低于对照组,差异显著(P<0.05)。结论:在慢性特发性血小板减少性紫癜患儿中幽门螺杆菌感染率要显著高于正常儿童,对慢性ITP患儿进行抗H.pylori感染治疗可以有效提高血小板计数,降低血小板相关免疫球蛋白,减少复发率,值得在临床上推广。     

珂立苏联合经鼻间歇性正压通气(NIPPV)治疗新生儿呼吸窘迫综合征46例临床分析

目的:研究珂立苏(肺表面活性物质)联合经鼻间歇性正压通气(NIPPV)治疗新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)的临床效果.方法:选取2010年4月-2012年4月我院NICU收治的符合NRDS诊断标准的患儿46例,将患儿随机分为试验组29例和对照组17例.试验组患儿给予珂立苏联合NIPPV治疗,对照组患儿仅给予NIPPV治疗.比较两者患儿治疗前及治疗后6h、24h、48h呼吸功能参数变化情况、X线胸片评分改变情况及3d内存活率.结果:(1)呼吸功能参数情况:试验组患儿上机时(用药前)及用药后6h、24h、48h后肺顺应性(C值)随通气时间进展而逐渐升高,氧合指数(OI值)、呼吸指数(RI值)及肺泡-动脉氧分压差((A-a)DO2值)均随通气时间进展而逐渐下降.试验组患儿经珂立苏治疗后6h、24h、48h和对照组比较,C值均显著高于对照组(P＜0.01),OI值均显著低于对照组(P＜0.01),RI值均显著低于对照组(P＜0.01),(A-a)DO2值均显著低于对照组(A-a)DO2值.(2)X线胸片变化:试验组患儿上机时(用药前)及用药后6h、24h、48h后X线胸片评分逐渐降低,且用药后6h、24h、48h后每一时间点评分均显著低于对照组(P＜0.05).(3)患儿3d内存活率:试验组患儿存活率96.4％显著高于对照组70.1％(P＜0.05).结论:肺表面活性物质(珂立苏)联合经鼻间歇性正压通气(NIPPV)能明显改善患儿肺通气、换气功能,降低患儿死亡率,治疗新生儿呼吸窘迫综合征临床疗效显著优于单纯应用NIPPV治疗.     

支原体感染引起的过敏性紫癜17例报告

1临床资料 我院儿科2002年6月至2003年2月共收治过敏性紫癜(HSP)患儿68例,均符合吴瑞萍主编的《实用儿科学》中HSP的诊断标准.68例中经血清测定抗体支原体(MP)IgM阳性17例(占25%).17例中,男11例,女6例,年龄3～12岁.17例均有皮肤紫癜,其中普通型6例,伴关节肿痛4例,伴肾脏损害2例,伴腹痛5例.17例患儿均给予维生素C、钙剂、止血敏及息斯敏治疗,常规应用阿奇霉素0.01g·kg-1·d-1静脉注射7～10天,其中腹痛型者配合肾上腺皮质激素.治疗10～18天后紫癜完全消退,各损害脏器恢复正常,随访半年,无1例复发.