全麻下唇腭裂修复术患儿的术前访视技巧

我院是一家综合性三级甲等医院．承担由美国微笑列车基金会与卫生部、中华慈善总会、中华口腔医学会设立的“微笑列车”慈善项目对先天性唇腭裂患儿手术修复的任务。口腔外科先天性唇腭裂患儿均为学龄前期儿童,术前均有不同程度的心理压力。手术通常在全身麻醉下进行．麻醉并发症多．而且与儿童交谈的技巧也有别于成人．具有一定独特性．所以术前访视技巧应用是否得当直接影响全面的资料收集,甚至可能影响手术安全性。我们对57例全麻下唇腭裂患儿术前访视的技巧进行了探讨。现报告如下。     

先天性小耳畸形手术治疗的研究进展

先天性小耳畸形是发病率较高的头面部畸形之一,常为耳廓及中耳腔同时存在,内耳发育不良相对少见,这一疾病所致的缺陷不仅影响到患者的容貌,更重要的是导致患者听觉功能的障碍,严重影响到患者的日常工作学习和生活。部分患者还伴有或多或少的心理影响,这在双侧小耳畸形的患者中更多见。手术是其主要的治疗方法,要求不仅重建外形正常的耳廓,同时还拥有正常或接近正常的听力。外耳廓再造和听力重建手术不仅使先天性小耳畸形患者的耳部外观明显改善,还能使其听觉功能进一步提高。本文主要综述了先天性小耳畸形的病因和流行病学、分类、手术时机和方式的选择、听力重建、耳廓再造的方法及组织工程学耳再造技术,重点介绍了耳廓再造材料的选择及手术注意点,以期为先天性小耳畸形的临床治疗提供更多理论依据。     

腹腔镜下先天性巨结肠根治术围手术期的护理

先天性巨结肠在消化道先天性畸形中仅次于肛门直肠畸形,位居第二。我院2005-2010年对33例先天性巨结肠的患儿行腹腔镜下先天性巨结肠根治术,取得了较满意的治疗效果。现将围手术期的护理体会报告如下。     

唇腭裂患儿下调表达的miRNA相关研究

目的:唇腭裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形,危害严重。mi RNA在细胞分化,生物发育及疾病发生发展过程中发挥巨大作用,越来越多的受到科研人员的关注。本课题对唇腭裂患儿下调表达的mi RNA与唇腭裂相关性进行验证研究,为mi RNA应用在唇腭裂防治中奠定一定的基础。方法:通过芯片分析方法检测唇腭裂患儿表达下调的mi RNA,利用MIRDB、TARGETSCAN-VERT和RNA22-HSA这三个生物信息学软件对唇腭裂患儿表达下调的mi RNA进行靶基因预测分析,验证候选mi RNA与唇腭裂具有相关性。结果:得出唇腭裂患儿中出现差异表达下调的mi RNA有hsa-mi R-3119,hsa-mi R-3915等73个,其中hsa-mi R-3611对应的靶基因GABRB3和hsa-mi R-764对应的靶基因F13A1有文献报道与唇腭裂具有相关性。结论:hsa-mi R-3611,hsa-mi R-764可能与唇腭裂的发生存在关联。     

新生儿唇腭裂术前矫治方法与技术的临床探讨

目的:评价新生儿唇腭裂术前进行鼻-牙槽突-腭畸形矫治方法的疗效。方法:对28例单双侧唇腭裂新生儿进行术前鼻-牙槽突-腭畸形矫治治疗,在面部确定基点,利用数码相机拍射照片,通过image-Pro Plus5.1软件测量相关距离及角度,测量治疗前后的鼻小柱倾斜度、鼻小柱长度、鼻孔宽度和鼻孔高度。治疗前后取上颌石膏模型进行牙槽骨裂隙宽度的测量,比较矫治治疗前后腭部裂隙最大处及牙槽突裂隙的变化。结果:鼻小柱倾斜度平均减小27.11°,鼻孔宽度平均减小4.39 mm(单)或5.29 mm(双),鼻孔高度平均增加2.56 mm(单)或3.57 mm(双),牙槽突裂隙平均减少3.18 mm,腭部裂隙最大处平均减少5.77 mm。治疗前后的各项差异均有统计学意义(P0.05),鼻塌陷畸形程度也得到显著改善。结论:术前进行鼻-牙槽突-腭畸形矫治治疗可为唇腭裂患者手术治疗创造有利条件,提高其整复效果。     

先天性唇腭裂病400例病因探讨

目的：探讨先天性唇腭裂病的病因,寻找预防办法。方法：对先天性400例唇腭裂手术患者的父母在怀孕前后居住生活、饮食卫生、嗜好、心情精神状态及患病情况做统计分析。结果：400例患者父母怀孕前后居住面积在30m^2以下占75％,饮酒吸烟者人数627人中78．3％,女性饮酒167人占41．07％。患普通感冒730人。怀孕在1月内患感冒283人,心情不愉快精神毋张受到不良刺激362人。结论：通过对400例患者父母怀孕前后生活居住患病嗜好精神等因素情况得出结论与外界环境关系密切,尤其怀孕早期患病饮酒吸烟心情不愉快对该病发生起一定作用,但该病是多种原因综合因素所致的一种先天性疾病,具有一定遗传性,但也有可以预防的一方面,在谊病发生的过程中有一个主要因素起主导作用,有待今后继续研讨。     

一个先天性耳瘘管家系的调查

先天性耳瘘管是较常见的耳部畸形,是一种胚胎发育异常所致的上皮性小盲管。耳瘘管多开口于耳轮脚前或耳轮上,一般无害,但有的可反复感染,需手术治疗。     

胎儿唇裂与唇腭裂产前超声诊断分析

目的:探讨超声诊断胎儿唇裂与唇腭裂的图像特征,以提高胎儿唇裂及唇腭裂的确诊率。方法:选取我院2013年1月~2013年12月的2381例产前超声筛查检查出的17例唇腭裂胎儿,经二维三维超声检查后与出生后颜面部检查结果比较。结果:17例唇腭裂胎儿共检查出16例,漏检1例,检出准确率94.12%,其中1例完全唇裂伴完全腭裂仅检查出唇裂,误检率5.88%。其中未合并其他畸形胎儿16例(94.12%,16/17),完全唇裂伴完全腭裂13例(76.47%,13/17),单纯唇裂2例(11.76%,2/17),单纯腭裂1例(5.88%,1/17);唇腭裂合并其他畸形胎儿1例。结论:产前进行超声检查在胎儿唇裂和唇腭裂诊断中具有显著作用,发现唇裂或唇腭裂后可经多次反复检查确诊,对于部分胎儿可能存在患有唇裂或唇腭裂而漏检情况。     

先天性外耳道闭锁的手术治疗

目的：探讨先天性外耳畸形手术治疗的效果。方法：对12例先天性外耳道闭锁进行手术治疗。结果：10例分别接受外耳道成形或（和）鼓膜修补及鼓室成形术,2例术中未找见鼓室。术后1例出现面瘫,2例术后发生中耳炎,1例外耳道重新闭锁。术后半年听力有不同程度提高,术后三年听力提高程度有所下降。结论：治疗效果与手术并发症的发生与否有关,远期听力改善效果较近期差。     

传导性耳聋和神经性耳聋、神经病和精神病

传导性耳聋(传音性耳聋):外耳或中耳的病变妨碍声波传入内耳,引起听力下降叫传导性耳聋。病因有二:(一)外耳疾病。如先天性外耳道闭锁,鼓膜发育不全;外耳道机械性阻塞:外耳道炎性肿胀。(二)中耳疾病。如听骨缺损或先天性畸形;中耳外伤;中耳炎症;中耳肿瘤等。防治方法有三:(一)如外耳和中耳畸形,可作手术,重造外耳道或鼓膜,建立传音机构。(二)积极治疗急性中耳炎。(三)对耳硬化症,可用手术治疗,改进听力。     

婴幼儿先天性心脏病术后胃肠营养的应用与护理研究进展

先天性心脏病作为一类常见的先天性畸形疾病，不仅会导致患儿心功能障碍，同时也会严重影响患儿生长发育的情况，在进行心脏手术时，先天性心脏病患儿往往会出现营养不良的情况，因此在术后进行有效的胃肠营养是减少并发症发生、提高手术效果的重要途径。目前常用的胃肠营养方式是经口进食和经鼻胃管，前者对患儿的吞咽、吸吮功能有一定的要求，后者是患儿术后前期最主要的营养途径，通过胃肠营养能够有效提高先天性心脏病患儿的术后治疗效果。胃肠营养也对护理提出了新的要求，护理人员需要注意对胃管的护理管理、对营养物的选择和使用，同时需要注意对患儿进行感染预防，减少胃肠道不良反应的发生，通过高质量的护理治疗保障先天性心脏病患儿的手术效果。     

干扰素调节因子-6基因与非综合征性唇腭裂的关系

先天性唇腭裂常分为综合征性唇腭裂和非综合征性唇腭裂两大类,其中非综合征性唇腭裂（nonsyndromic cleft lip with orwithout cleft palate,NSCL/P）约占先天性唇腭裂的70%-80%。国内外学者在对NSCL/P相关基因进行研究后发现,干扰素调节因子6（Interferon Regulatory Factor 6,IRF6）是迄今发现最有价值的并且与NSCL/P致病有相关性的热点基因之一,但是仍有部分学者通过实验研究后得出了相反的结论,故IRF6基因与NSCL/P之间的相关性说法不一,存在较大的争论,究竟前者是通过何种遗传方式作用于后者、仍然不十分清楚,且需要大样本的研究来证实。本文就IRF6基因与NSCL/P的关系做一综述,为研究两者的关系提供系统性参考。     

Chiari畸形合并脊髓空洞症的诊疗进展

Chiari畸形(Chiari malformation)是一种以小脑扁桃体下疝入枕骨大孔为特征的先天性畸形,脊髓空洞症(syringomyelia)是该病最常见的并发症,其诊断主要依赖于MRI。目前,对于该病的病因、监测手段、随访条件以及治疗方法等,专家们还未能达成共识。根据Chiari畸形解剖上的异常将其分为四型,分型有利于术式的选择,尽管关于分型的争议较多,但Hans Chiari分型仍最普遍被临床广为接受和应用。Chiari畸形临床表现多变,根据常见主要症状及体征大体可分为四种类型。手术是治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的唯一有效方法,针对不同病情采用后颅窝减压术、小脑扁桃体切除及枕大池重建术、脊髓空洞分流术等,大部分患者的症状和体征可以得到改善。随着手术方法的不断改进,Chiari畸形合并脊髓空洞的治疗会得到比较理想的效果。     

人体胚胎发育概况与新进展(五)——先天性畸形的发生与预防

人体胚胎在发育过程中受某些不利因素的影响而导致胎儿外形或内部结构的异常,称为先天性畸形。先天性畸形的发生率,可因检查方法、受检婴幼儿的年龄、种族和地区等条件的差异而有很大出入,但国际上一般认为先天性畸形的发生率为2.7％。早期流产的胚胎,畸形率可达50％,围产期胚儿或婴儿死亡的约有20％属于先天性畸形。当前由于环境污染日趋严重,畸形率有上升趋势。研究致畸因子的类型和作用机制,以及如何预防畸形的发生,做到优生优育,已是现代医学主要问题之一,而我国对这个问题更应高度重视。     

1例结肠穿孔行肠造口术后并发肠脱垂的护理体会

肠造口术是外科最常施行的手术之一。全球每年由于结肠癌、直肠癌、外伤、炎症及先天性畸形而行肠造口术者达数十万人之多。其中最常见的是回肠末端或结肠造口,俗称人工肛门。肠造口术虽然挽救了很多生命,但肠造口术后并发症发生率很高．国外文献报道,术后并发症发生率达21％～71％。国内报道为16．3％～53．8％。肠造口术后并发症的发生主要与施术者的技术和术后的护理质量有关。     

先天性唇腭裂病400例病因探讨

目的:探讨先天性唇腭裂病的病因,寻找预防办法。方法:对先天性400例唇腭裂手术患者的父母在怀孕前后居住生活、饮食卫生、嗜好、心情精神状态及患病情况做统计分析。结果:400例患者父母怀孕前后居住面积在30m2以下占75%,饮酒吸烟者人数627人中78.3%,女性饮酒167人占41.07%。患普通感冒730人。怀孕在1月内患感冒283人,心情不愉快精神紧张受到不良刺激362人。结论:通过对400例患者父母怀孕前后生活居住患病嗜好精神等因素情况得出结论与外界环境关系密切,尤其怀孕早期患病饮酒吸烟心情不愉快对该病发生起一定作用,但该病是多种原因综合因素所致的一种先天性疾病,具有一定遗传性,但也有可以预防的一方面,在该病发生的过程中有一个主要因素起主导作用,有待今后继续研讨。     

双向凝胶电泳在先天性肛门直肠畸形中的初步应用

目的：寻找先天性肛门直肠畸形患儿直肠末端组织中异常表达的蛋白质。方法：通过二维凝胶电泳分离先天性肛门直肠畸形患儿直肠末端组织及正常新生儿直肠末端组织,用Image Master2D Platium6．0软件比较电泳图谱中的异常蛋白质点。结果：筛选出19个表达差异的蛋白质点,其中有12个蛋白质点表达上调,7个蛋白质点表达下调,差异具有统计学意义。结论：先天性肛门直肠畸形可以导致血清中多种蛋白的异常表达。这些差异表达的蛋白可以为先天性肛门直肠畸形的进一步研究提供了依据。     

小腿延长术治疗青少年单侧先天性髋关节脱位后短肢畸形

目的：评价小腿延长术治疗青少年单侧先天性髋关节脱位后短肢畸形的疗效。方法：采用小腿延长术纠正15例青少年单侧先天性髋关节脱位患者患肢短缩畸形,随诊观察患肢跛行变化,小腿延长区愈合及并发症情况及对髋关节功能影响。结果：随诊5月-3年,15例患者跛行消失或明显减轻,小腿延长区愈合率100％,无血管和神经损伤,骨延长器针孔表浅感染4例共9孔经治疗痊愈,髋关节功能良好。结论：小腿延长术平衡双下肢安全可行,操作简单,是治疗青少年单侧先天性髋关节脱位后短肢畸形的一种较好方法。     

小儿泌尿外科手术器械的研制和临床应用

小儿泌尿外科是小儿外科和泌尿外科的一个年轻分支,诊治先天性畸形、肿瘤、损伤及结石等疾病,尤以先天性畸形病例需要施行整形手术者居多。对于手术器械的要求,不但要符合小儿组织解剖病理的特点,需要轻巧精细、角度适中、损伤性小、手术视野显露充分,而且还必须适应泌尿生殖系统疾病的特殊要求。国内过去没有研制过这方面的手术器械,在临床上往往使用成人器械或借     

一期后路半椎体切除短节段内固定与一期前路半椎体切除短节段内固定治疗先天性半椎体畸形的疗效对比

目的：对比一期后路半椎体切除短节段植骨融合内固定术与一期前路半椎体切除短节段植骨融合内固定术治疗先天性半椎体畸形的疗效。方法：抽取兰州军区兰州总医院骨科中心脊柱外科46例住院手术治疗先天性半椎体畸形的患者,随机化分为2组,每组23例,分别行一期后路半椎体切除短节段植骨融合内固定术和一期前路半椎体切除短节段植骨融合内固定术,观察比较两纽的手术时间、出血量、术后住院时间、术前和术后6个月侧凸cobb角、后凸cobb角及矫正率。结果：两组间的手术时间、出血量、术后住院时间、术后6个月后凸cobb角及后凸矫正率对比差异有统计学意义。结论：一期后路半椎体切除短节段植骨融合内固定术在后凸畸形矫正方面优于一期前路半椎体切除短节段植骨融合内固定术,且其手术创伤较小、术后恢复较快。