蛋白质错误折叠循环扩增及其在朊病毒蛋白检测中的应用研究进展

朊病毒蛋白（prion protein,PrP）是传染性海绵状脑病的病原体,其检测是该病诊断的重要依据。该文从原理、方法、影响因素和检测应用方面对蛋白质错误折叠循环扩增（protein mis-folding cyclic amplification,PMCA）这种朊病毒蛋白新型检测技术做了介绍,旨在为朊病毒蛋白的检测和发病机制研究提供理论参考。     

兔、犬、马抵御朊病毒疾病的研究进展

传染性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathy)或朊病毒疾病是一类致死的神经退行性疾病,由朊病毒蛋白(prion protein)的错误折叠而引起,影响包括人在内的多种哺乳动物。朊病毒蛋白由宿主基因PRNP编码,正确折叠的蛋白质不仅没有致病性和感染性,还具有重要的生理功能;其错误折叠后则会转变为具有感染性的朊病毒(prion),能够使许多哺乳动物患病。但近年来,也有不少研究报道兔、犬、马可以抵御朊病毒疾病。由于种群内自然病例的缺乏和朊病毒感染动物实验的失败,这三种哺乳动物被公认为具有朊病毒抗性。现简要介绍朊病毒疾病的概念和分类,对抵御朊病毒感染的兔、犬、马可能的抗病机制进行综述,并讨论与展望当前对朊病毒疾病有特殊抗性物种的研究中存在的机遇与挑战。     

朊病毒的分子遗传学研究

院病毒（prion）是一种能引起哺乳动物中枢神经系统退行性疾病,即一般称为传染性海绵状脑病（BE）的病原因子。这些疾病包括人类克雅氏病忙reutrfeltJocob）、致死性家族失眠症、羊瘙痒症和疯牛病等[1]．1982年美国科学家Prusiner从感染了瘙痒症的叙利亚老鼠脑中分离出具有传染性的蛋白因子,并首先提出朊病毒这一名词,以与病毒、类病毒相区别。朊病毒最显著的特征是不含核酸。现已知道朊病毒（prionprotein,PrP是由宿主染色体基因PrP编码的一种正常细胞蛋白,在非患病个体中以低水平存在。这种蛋白在细胞内质网上合成、高尔基小体中…     

哺乳动物中蛋白质折叠异常与朊病毒病

在过去的两年中 ,有关朊病毒 (ｐｒｉｏｎ)蛋白结构的最新ＮＭＲ数据不断扩展 ,这主要是在仓鼠和人体蛋白质中取得的。另外 ,两种朊病毒蛋白的折叠动力学机制亦被阐明。目前已经得到几种朊病毒的样品 ,它们可以在溶液中采取不同的构象。近来所做的有关朊病毒蛋白链分子基础的研究工作进一步巩固了蛋白质独自致病的假说。通过对最小蛋白质片断的辨认 ,疾病与结构的相互关系的研究也取得了重要进展。1 .引言在 2 5种被确证为由动物组织中变性蛋白质沉积而引起的病症中 ,只有传染性海绵状脑病 (ＴＳＥｓ)会产生传染性物质。可能朊病毒疾病最独…     

朊病毒疾病的诊断技术

朊病毒疾病即海绵状脑病,是人的动物中的一类致死性中央神经系统疾病,介绍了朊病毒疾病的诊断技术,病理诊断,基因诊断,免疫诊断和血液检测。     

朊病毒病

朊病毒是一类可传递的蛋白质感染颗粒,似乎仅仅由一种修饰后的蛋白ＰｒＰ＾ｓｃ构成。ＰｒＰ＾ｓｃ由政党细胞蛋白ＰｒＰ＾ｃ通过翻译后加工、发生构象变化而形成。牛海绵状脑病和人Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ－Ｊａｃｏｂ病（ＣＪＤ）是朊病毒引起的最名的中枢神经系统变性疾病。ＤＪＤ有散发性、家族性、传染性、医原性等,有语气表明牛朊病毒已传递至人类导致新的变异性ＣＪＤ。针对朊病毒独特的致病机制可得出若干防治策略。     

朊病毒研究进展

长期以来,对传染性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathies,TSEs)病原因子的本质没有共识.曾提出种种假说,诸如肉孢子虫说、滤过性病毒说、慢病毒说和非寻常病毒说等.直至1982年,Prusiner等获得部分纯化的搔痒病(scrapie)病原因子提出朊病毒假说[1],才取得实质性进展.近十几年,朊病毒研究取得了突破性进展,逐渐得到认同.Prusiner也因这一领域的杰出贡献荣获1997年度诺贝尔医学奖.本文拟对这方面的进展作简要复习.     

Prion是病毒吗？——兼谈ribozyme的中文定名

在中文定名中,把prion定为朊病毒或与病毒有关的名称均不恰当,不应在定名上动摇“病毒”的原有定义.同样,也不应把ribozyme定为与酶有关的中文名,以避免冲击酶的传统概念.我们赞同把prion定名为蛋白感染子;把ribozyme定名为RNA催化剂.     

传染性海绵状脑病的诊断进展和存在的问题

传染性海绵状脑病是由朊病毒引起的人和多种哺乳动物以神经退行性变化为主要特征的一种慢性致死性传染病。引起这类疾病的病原因子是一种编码宿主蛋白的PrPC转变为异常的PrPSC沉积在大脑,导致传染性海绵状脑病的发生。本文从临床症状识别、组织病理学诊断、致病性朊蛋白检测、生物学测定以及毒株鉴定等几个方面作一回顾和总结,为揭示朊病毒疾病致病机理和诊断研究提供借鉴。     

朊病毒及其相关疾病的免疫学研究

朊病毒（prion）作为引起动物和人类朊病毒相关疾病的病原体,从上世纪初起就受到人们的高度关注。然而朊病毒不同于一般的病毒、细菌等病原体,它与免疫系统之间有着极其复杂的相互关系,因此对它的研究在免疫学领域历经坎坷。本文将着重介绍和讨论近年来朊病毒在免疫学领域的新发现,以及免疫学在朊病毒相关疾病的发生、发展上的新方法、新理论和应用状况,为研究朊病毒相关疾病在免疫学上的检测、治疗方法提供新方向和新思路。