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1.
Zusammenfassung Es wird über 32 erwachsene Patienten mit Spina bifida aperta berichtet. Von 26 lebenden Patienten (9 männlich, 17 weiblich; sämtlich über 30 Jahre alt) wurden 23 persönlich und 3 brieflich befragt.9 von 10 Patientinnen und 6 von 7 Patienten gaben keinerlei Störung der Sexualfunktion an. 1 Patientin berichtete über sehr starke Regelblutungen, 1 Patient litt an einer herabgesetzten Potenz mit linksseitigem Leistenhoden und nachgewiesener Sterilität.Von den 17 weiblichen und 9 männlichen Patienten sind jeweils 7 verheiratet. In 14 Ehen mit einem kranken Partner wurden 29 Schwangerschaften ausgetragen, aus denen 24 lebend-und 5 totgeborene Kinder hervorgingen. Die durchschnittliche Zahl lebender Kinder liegt bei den verheirateten Patienten mit 1,5 um etwa ein Drittel niedriger als bei den verheirateten Geschwistern der Patienten mit 2,2. Von 29 Kindern verheirateter Patienten waren zwei Geschwister befallen, das eine mit Anencephalie, das andere mit Spina bifida aperta und Hydrocephalus. Hieraus läßt sich ein Wiederholungsrisiko von 7% schätzen.Nur 2 von 25 Patienten konnten sich unter einer genetischen Beratung etwas Genaueres vorstellen. 7 der 14 verheirateten Patienten hatten ihren Hausarzt nach dem Risiko für ihre Kinder gefragt.Die Befunde werden auf dem Hintergrund der festgestellten körperlichen Behinderung unter besonderer Berücksichtigung der genetischen Beratung diskutiert.
Reproductive capacity, frequency of marriage, and number and quality of children in patients with spina bifida aperta
Summary This is a report on 32 adult patients with spina bifida aperta. Out of 26 living patients (9 males, 17 females; all older than 30 years) 23 have been personally interviewed, the remaining 3 received a questionnaire by mail.9 of 10 female and 6 of 7 male patients mentioned no disorders of sexual function. 1 female patient reported very strong bleedings during menstruation, 1 male patient suffered from a reduced potentia coeundi, combined with retention of left testis and proven infertility.Out of 17 female and 9 male patients 14 are married, 7 in each group. In the marriages of 14 patients 29 pregnancies have been brought to term, resulting in 24 live-born and 5 still-born children. The average number of living children per married patient is 1.5. This is about one third lower than the corresponding value of 2.2 for the married sibs of the patients. Out of 29 children of married patients two sibs were affected, one with anencephaly, the other with spina bifida aperta and hydrocephalus. From this a recurrence risk of 7% can be estimated.Only 2 of 25 patients had a clear notion of genetic counseling. 7 of 14 married patients had asked their family doctor about the risk for their children.The findings are discussed on the basis of the observed physical handicaps under special consideration of genetic counseling.


Die Untersuchungen wurden mit Unterstützung durch die Deutsche Forschungsgemeinschaft durchgeführt.

Direktor: Prof. Dr. med. Dr. h. c. W. Lenz  相似文献   

2.
Zusammenfassung Nachdem die Doppelhybriden in die Volksrepublik Rumänien eingeführt wurden, stellte man Vergleichsversuche mit Sortenhybriden und einheimischen Sorten an.Obwohl die importierten Doppelhybriden aus Gegenden stammten, die ein anderes Klima haben als unser Land und so nicht am geeignetsten für die Dürrezonen unseres Landes waren, übertrafen sie die Sortenhybriden mit einem mittleren Mehrertrag von 1220 kg/ha.Die frei abblühenden Maissorten, die in verschiedenen Gegenden der Volksrepublik Rumänien angebaut werden, wurden von den Doppelhybriden mit einem mittleren Mehrertrag von 1572 kg/ha übertroffen, während die Sortenhybriden die einheimischen Sorten nur mit einem mittleren Mehrertrag von 352 kg/ha übertreffen.Schlußfolgernd stellen wir fest, daß die Sortenhybriden den Doppelhybriden unterlegen sind, weil sie den Heterosiseffekt nicht verwirklichen können und nicht Kombinationen von wertvollen Linien darstellen, welche Folge einer langen, methodischen Auslesearbeit der Inzuchtlinien und Kombinationen sind, die am stärksten auf eine Kreuzung reagieren.Herrn Professor Dr.Stubbe zum 60. Geburtstag gewidmet.  相似文献   

3.
4.
Zusammenfassung Es kann gezeigt werden, daß je nach der genotypischen Zusammensetzung eines Sortengemisches die einzelne Sorte einen von der Leistungsfähigkeit des Reinanbaues unabhägigen Wert erhält. Daraus ergibt sich die Bedeutung der Genotypenmischung für die Erzeugung von Sorten. Auf eine eventuelle Möglichkeit zur Auffindung geeigneter Kreuzungspartner wird hingewiesen. Letztlich wird hervorgehoben, daß bei der Anlage von Wertprüfungen die Teilstücke so groß gewählt werden müssen, daß sich die verschiedenen zur Prüfung kommenden Genotypen nicht beeinflussen und dadurch ihre Ertragsfähigkeit im Mischanbau statt wie erforderlich im Reinanbau zeigen. Zwischen Misch- und Reinanbau bestehen hinsichtlich der Ertragsfähigkeit keine gesicherten Beziehungen.  相似文献   

5.
Chloralisujeme-li klí?ní ko?eny bobu (Vicia faba) a zkoumáme-li později postranní ko?eny, které v jejich chloralisovaných zónách vznikly, shledáme, ?e jsou v?echny v r?zném stupni mixoploidní. Po pětinásobné chloralisaci obsahovaly polyploidních buněk nej?astěji asi do jedné t?etiny, jsou v?ak také vrcholy obsahující a? ?ty?i pětiny polyploidních buněk. Buňky ko?enových vrchol? bob? snesou vlivem chloralisace zvý?ení po?tu chromosom? jen asi na 32n; takové buňky se mohou je?tě několikráte dělit, ale d?íve nebo později odumírají. Restituce mixoploidních ko?en?, at po dekapitaci nebo po podélném na?íznutí vrchol? se děje normálné a ú?astní se na ní harmonicky diploidní a polyploidní buňky. Nebylo pozorováno, ?e by snad byly polyploidní buňky z restitu?ního pochodu vylu?ovány nebo ?e by bylo do?lo k nepravidelným bujením. Mixoploidní vrchol se chová p?i restituci jako celistvý, jednotný, ?ivý ústroj.  相似文献   

6.
7.
Zusammenfassung In der vorliegenden Arbeit wird die elektrische Leitfähigkeit und die Membrankapazität von Ehrlich-Aszitestumorzellen gemessen. Die Membrankapazität beträgt 1,7±0,3 Farad/cm2. Die spezifische Leitfähigkeit des Zytoplasmas beträgt 0,013 [ –1 cm–1]±12%. Der spezielle Verlauf der Dispersion der Dielektrizitätskonstanten und der Leitfähigkeit der Zellsuspension zeigt, daß ein sehr breites Spektrum von Relaxationszeiten vorliegt, das nicht durch die Größenverteilung der Zellen allein erklärt werden kann. Die Spektralverteilung der Relaxationszeiten hat die FormH(T)=const. Die spezifische Leitfähigkeit des Protoplasmas kann in erster Näherung durch die elektrische Beweglichkeit der Elektrolytionen in einer etwa 15%igen Proteinlösung erklärt werden.Für die Mitarbeit bei den Versuchen möchte ich Frau H.Valetas meinen Dank aussprechen.Herrn Prof. Dr. Dr. h. c. Dr. h. c.Boris Rajewsky zum 70. Geburtstag gewidmet.  相似文献   

8.
Zusammenfassung Bei freier Bestandeskreuzung tetra- und diploider Rüben erhält man Heterosispopulationen ungewöhnlicher Vitalität. Ihre Ertragsfähigkeit und Qualität ist um so besser, je mehr triploide Hybriden in der Nachkommenschaft vorhanden sind und je höher die Leistung dieser Hybriden ist.Auf Grund der vom Verfasser ausgearbeiteten Methode der rekurrenten Selektion auf reciproke Kombinationsfähigkeit (dem RR-Ausleseverfahren) kann der Heterosiseffekt der Nachkommenschaft D zweier gemeinsam frei abblühender Populationen fakultativ allogamer Pflanzen planmäßig und stetig gesteigert werden, ohne durch Inzucht die Vitalität und Anpassungsfähigkeit der Kreuzungspartner zu mindern.Mit 1 Textabbildung  相似文献   

9.
10.
Zusammenfassung Zur Prüfung der Differenzierungsfähigkeit der Urnierenanlage wurde das kaudale nephrogene Gewebe der Neurula und des Schwanzknospenstadiums einer Larve vonTriton alpestris in das Vornierengebiet und die Augenhöhle einer zweiten Larve vom Stadium der Schwanzknospe verpflanzt.Aus den Experimenten ergibt sich folgendes: Die Urnierenanlage der Neurula bildet im Vornierengebiet Vorniere. Das gleiche Zellmaterial vermag sich in der Augenhöhle zu atypischen gewundenen Harnkanälchen zu entwickeln.Aus der Urnierenanlage des Schwanzknospenstadiums entsteht am Orte der Vorniere typisches Urnierengewebe.Die ältere Anlage bildet in indifferenter Umgebung ebenfalls ein recht typisches Urnierengewebe.Aus diesen Ergebnissen folgt: Im Vornierengebiet des Schwanzknospenstadiums vonTriton alpestris besteht ein Einfluß, der nephrogenes Gewebe kaudaler Gebiete der Neurula zur Vornierenbildung veranlaßt.Die Urnierenanlage durchläuft bei ihrer Entwicklung mindestens zwei Determinationsstufen. Die erste Stufe stellt die Anlage der Neurula, die zweite die des Schwanzknospenstadiums dar.Das Material der jüngeren Determinationsstufe ist zur Bildung von gewundenen Harnkanälchen bestimmt, nicht dagegen zur Bildung von typischem Urnierengewebe.Das Material der älteren Determinationsstufe besitzt die Fähigkeit zur Urnierenbildung.Die lange erhaltene Indifferenz zwischen kranialer und kaudaler Nierenanlage scheint auf besondere Beziehungen zwischen den Vor- und Urniere bildenden Abschnitten der Gesamtnierenanlage hinzuweisen.  相似文献   

11.
Zusammenfassung Aus der Kreuzung des einjährigen Moschuskürbis (Cucurbita moschata Duch.) mit der ausdauernden WildartC. foetidissima HBK gewonnene Artbastarde sind fakultativ ausdauernd und besitzen die Fähigkeit zur vegetativen Vermehrung. Diese beruht auf der vom Moschuskürbis stammenden Befähigung zur Wurzelbildung an den Blattknoten der Haupttriebe im Verein mit der bei etwa intermediärer Ausbildung vonC. foetidissima sich herleitenden Befähigung der oberen Wurzelabschnitte, sich zu Speicherorganen zu entwickeln. Aus der Blattachsel und u. U. auch aus dem Wurzelhals hinreichend starker sproßbürtiger Wurzeln entwickeln sich im folgenden Frühjahr neue Triebe.Mit 3 Abbildungen  相似文献   

12.
Zusammenfassung Bei autopolyploiden Formen vonBryophyllum daigremontianum nimmt mit steigender Valenz die Blütenzahl je Pflanze und der Przentsatz an fertilem Pollen ab.Bei den weitgehend sterilen F1-Pflanzen der KreuzungBryophyllum crenatum x daigremontianum fällt die Blütenzahl mit steingender Valenz. Die Pollenfertilität nimmt von n-zum 2n-Pollen erheblich zu, vom 2n-zum 4n-Pollen wieder ab, ohne den Sterilitätsgrad des n-Pollens zu erreichen.Bei verschiedenen diploiden F2-Klonen der gleichen Kreuzung besteht offenbar keine Beziehung zwischen Blütenzahl und Pollenfertilität. Mit Verdoppelung der Chromosomenzahl steigt auch bei diesen Pflanzen die Pollenfertilität in der Regel an. Die Zunahme der Fertilität ist bei den einzelnen Klonen sehr verschieden, sie scheint im allgemeinen um so größer zu sein, je geringer die Fertilität der diploiden Pflanzen ist.Aus den Befunden und aus einer Reihe bereits früher bekannter Tatsachen wird geschlossen, daß es sich bei der Pollensterilität und bei der sich in der Blütenzahl je Pflanze manifestierenden Sexualität um voneinander unabhängige Eigenschaften. handelt.Die Bedeutung dieser Tatsache für die Polyploidiezüchtung wird erörtert.Mit 3 AbbildungenFrau Prof. Dr.Elisabeth Schiemann zum 80. Geburtstag gewidmet.  相似文献   

13.
Zusammenfassung Zum Verständnis der besonderen Struktur- und Funktionsprinzipien des Atemapparates der Vögel werden die spezielle Bauweise des Vogelrumpfes und die bei den Vögeln hochdifferenzierte Septierung ihrer Leibeshöhle dargestellt. Sodann werden der Bau der Lungen und ihres Bronchialsystems beschrieben sowie die Lage und Verbindungen der Luftsäcke und ihrer Divertikel. Die Schilderung der Atembewegungen des Vogelrumpfes ergibt die Grundlage für die Diskussion der Ventilation der Vogellunge. Auf die Darstellung des Aufbaus der Parabronchien, der funktionellen Baueinheit für den Gasaustausch in der Vogellunge, sowie ihres Gefäßsystems folgen die Daten über den quantitativen Aufbau des Lungen-Luftsacksystems von Kolibris bis zu Schwänen und ihrer morphometrisch bestimmten Austauschkapazitäten. Anschließend werden die physiologischen Daten über den Gasaustausch in der Vogellunge und den Transport der Atemgase durch das Blut diskutiert und die Kenntnisse über die sensorische und neuronale Steuerung von Atmung und Gasaustausch aufgeführt. Sodann werden die vorhandenen Daten über den qualitativen und quantitativen Aufbau der Flugmuskulatur und des Herz-Kreislaufsystems zusammengestellt und ihre körpergrößenabhängigen Beziehungen und deren funktionelle Konsequenzen diskutiert. Abschließend wird die Evolution der Vögel als hochentwickelter Warmblüter diskutiert, die mit ihren zu Dauerleistung befähigten Schlagfliegern wie vielen Zugvögeln extrem gesteigerte metabolische und lokomotorische Leistungen vollbringen, von denen sich die als Bodenvögel spezialisierten größeren Hühnervögel mit ihrer sehr beschränkten physiologischen Leistungsfähigkeit aber deutlich unterscheiden.
The respiratory apparatus of birds and their locomotory and metabolic efficiency
Summary The structural and functional principles of the avian respiratory apparatus and the differences with respect to the respiratory apparatus of mammals have been well understood from published investigations since 1970 (for review articles see Duncker 1971, 1978a, 1979, 1983, Fedde 1986, Seller 1987, King & McLelland 1989). The various and great structural and functional differences between birds and mammals are often ignored or have only rarely found adequate treatment. In the face of the fundamental structural uniformity of birds, the large differences which exist in the functional efficiency of their respiratory and cardiovascular apparatus are not generally realized. This applies to an even greater extent to their interaction and cooperation with the locomotory apparatus, especially when comparing the well-known domestic fowl with the more rarely examined wild and migratory birds. Migratory birds are vertebrates whose respiratory, cardiovascular und locomotory apparatus are capable of the highest sustainable effort. In contrast, the physiology of larger fowl-like birds is not designed for the purpose of hard and sustained exercise, but in accordance with their anaerobically performed short escape flight, the capacity of their cardiovascular and respiratory systems is greatly reduced. Fowl-like birds are therefore suitable only to a very limited extent to afford a functional understanding of avian construction. With this in mind the present article reviews the structure of the respiratory apparatus of birds with its important qualitative and quantitative structural and functional characteristics and the functionally important and correlated aspects of the cardiovascular and locomotory systems. Against this background these avian systems are compared with the functional characteristics of the corresponding mammalian systems.The lung air sac system of birds is related to the special construction of the avian trunk and the highly differentiated septation of the body cavity of birds (Fig. 1; Duncker 1971, 1979). The construction of the trunk wall and the septation of the body cavity are responsible for the volume constancy of the pleural cavity during all respiratory movements, thus establishing the necessary structural conditions for the development of the rigid parabronchial lung. Only under these conditions can the parabronchial air capillaries remain extended and air-filled. The ventilation of this rigid avian lung is achieved by the volume changes of the air sacs, whereby the air flow through the parabronchi is directed aerodynamically. The relative rigidity of the avian trunk with its highly specialized articulations between the spinal column, which is more or less immobile, and the ribs and the sternum enables large excursions for the breathing movements so that ventilation of the air sacs can occur with a large amplitude and at minimum pressure differences. By virtue of the large volume elasticity (compliance) of the air sacs the respiratory apparatus of birds works as a low-pressure system. In addition, owing to the special construction of the shoulder girdle of birds as well as to the arrangement of the large flight muscles and the air sac diverticula between the cranial shoulder girdle and the frontal thorax, complete dissociation of respiratory and flight movements can result, which allows birds to fly and to breath with different, even changing frequencies, which are related specifically to body size (Fig. 5; Berger & Hart 1974).In contrast to this avian construction, the mammalian trunk, especially in small to mediumsized mammals, possesses a strongly elastic thorax and a highly pliant lumbar vertebral column, which result in a coupling between locomotory and respiratory movements. The thoracic cage and the cervical and thoracic vertebral column represent the crucial origins for the musculature of the shoulder girdle including its highly mobile scapula. The extensive movements of the lumbar vertebral column are substantial for the locomotory movements of the hind limb. Owing to its small volume elasticity (compliance) and powerful retractile forces, the broncho-alveolar mammalian lung requires larger pressure gradients for full inspiration. Thus, the thorax musculature and a muscularized diaphragm are well developed. In addition to the performance of its inspiratory movements, the diaphragm must also counteract the high intraabdominal pressures, which are an inevitable consequence of the extensive movements of the lumbar vertebral column and the active abdominal muscles, especially during rapid locomotion. Thus, the body cavities of mammals including the pleural cavity are high-pressure systems, which have multiple, not yet investigated effects on the structure and function of different organ systems.Just as the structure and function of the lung air sac apparatus of birds differ fundamentally from the lungs of mammals, the ontogenetic development of the respiratory apparatuses of these two classes are also basically different. In viviparous mammals the lung develops similarly to all lungs of amniotes secreting pulmonary fluid, which fills the lumina of the developing bronchial tree including its respiratory portion. With the onset of respiratory movements in the late embryological/fetal development, this pulmonary fluid comes into partial exchange with the amniotic fluid. During parturition, a portion of the pulmonary fluid is squeezed out by the compression of the fetus. The remaining pulmonary fluid, which is sucked into the terminal ends of the respiratory bronchial tree by the first breath, will be resorbed in the first few hours of life by active transport of the alveolar epithelium and the endothelium of the alveolar capillaries. Thus, the mammalian lung, which has developed a thin exchange surface in the sacculi or alveoli of the respiratory bronchial tree, can aerate most of the exchange surface with the first breath at birth so that it can instantly take over the function of gas exchange from the placenta (Duncker 1990).The avian lung and its principal air sacs develop in the embryo, which is emersed in the amniotic fluid of the egg. Similarly, the lumina of the growing bronchial system are filled with pulmonary fluid. Towards the end of the incubation period the air capillaries start to sprout from the tubuli of the fluid-filled anlagen of the parabronchi between the surrounding blood capillaries. One to three days before hatching, after having swallowed the remaining amniotic fluid, and initiated regular breathing movements, the chick perforates the membrane into the air chamber of the egg (Duncker 1978b, Piiper 1978). Thus, not only the primary and secondary bronchi of the lung and the large air sacs are ventilated, but also the lumina of the parabronchi. The parabronchial air capillaries, which continue growing and sprouting, are filled with pulmonary fluid, which is now absorbed by the epithelium of the air capillaries and the endothelium of the blood capillaries. Depending upon the size of the egg and the duration of the incubation, the air capillaries are completely air-filled after one to two days. With this ventilation and the increasing filling of the air capillaries with air, they progressively assume the gas exchange function, which up to this time has been carried out by the chorioallantoic membrane. The latter is closely attached to the inside of the shell membrane. At the end of this process the embryo hatches. As early as in the embryological development the pleural cavities maintain volume constancy during all respiratory and body movements. The rigid lungs, which grow together with the pleural cavity walls during their embryological development, attain their gas exchange ability after ventilation of the bronchial system only through the resorption of the pulmonary fluid by the epithelium of the air capillaries. The avian lung therefore can only attain its functional capacity for gas exchange by a temporal overlapping of gas exchange by the chorioallantoic membrane with the respiration of air by the lung, which is only possible in a hard-shelled egg. Thus, the highly differentiated, non-inflatable lung structure in birds is inevitably bound to development in a hard-shelled egg (Duncker 1978b).All birds possess a respiratory apparatus that in principle is comparably constructed. They differ vastly, however, in the extent to which the diffusion capacity of their lungs is developed and thus in their metabolic and locomotory efficiency. Those capable of sustained, efficient flight, e.g. hummingbirds to large migratory birds, possess lungs with an exchange capacity that is higher than that of comparably large mammals by a factor of 6 to 8 (Fig. 27). The relative weight of the heart of birds and their cardio-vascular transport capacity are correspondingly larger than in comparable mammals and they have a somewhat larger relative blood volume (Duncker & Güntert 1985). By virtue of this construction, sustainably flying birds can supply their flight musculature, which consists to a large extent or completely of aerobic muscle fibers, which are sufficient for a continuous flapping type flight activity. However, a crucial body-size relationship arises within these functional interdependencies, since the hearts of larger animals can only pump a relatively smaller blood volume per time unit owing to the size-dependent maximum pulse rate. Accordingly, large ducks, geese and swans adapt to these scale problems by a reduction in their relative flight muscle mass, which entailes them using a longer time for take-off with violent flapping of their wings (Fig. 28). Large water birds can perform such a long take-off only on water, out of reach of preying terrestrial hunters.Large land birds, like the large fowl-like birds, owe their survival to the fact that they can save themselves from stalking hunters by a direct lifting flight, in order to escape into a tree or by sweeping off to a safe distance. For a direct lifting flight, however, a flight muscle mass of at least 20% of their total body weight is necessary. Larger sustainably flying birds had to reduce their aerobic, red flight musculature to 13–12% of their total body mass in accordance with the described body-size dependent cardio-vascular blood transport capacity. Based on these scaling interdependencies, the medium- to large-sized fowl-like birds could not differentiate aerobic fibers in their flight musculature. Because of the requirement that flight musculature must amount to 20% of body weight for lifting stroke flight, they were able to differentiate their flight muscles only as anaerobic, white fibers and thus they can fly strongly but fatigue very quickly (Fig. 28). Accordingly, the heart and circulatory system has also differentiated to the physiological needs of the flight musculature. Thus, the size of the heart and the cardio-vascular transport capacity of larger fowl-like birds are reduced to half of or less than the heart size and transport capacity of comparably large sustainably flying birds, and they possess an even more greatly reduced diffusion capacity of their lungs. Medium-sized and large fowl-like birds passed up the development of the ability for sustainable higher metabolic permormance during their very special evolution towards a more terrestrially based, running bird with short escape flight. The fowl-like birds, adapted very well to their specific habitat, therefore are not an appropiate example of a typical bird with the ability for long-term, flapping flight and high metabolic achievement.
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Summary The quality of wines and unfermented grape juices depends, among others, on their biotic value, checked by biological tests. This value shows a positive correlation with the degree of resistance of the plants to botanical and zoological parasites and the pathogenic effects of their products. Wines and juices of low biotic value fromVitis varieties and species with high resistance were fed to hens and chicks. Treated chicks from untreated parents and untreated chicks from treated parents developed certain anomalies, partly expressed by malformation of the legs and by cramplike conditions attributable to deficient nervous function. The relation between the changes caused in the yolk and egg white by specific biostatica in wines and grape juices fed to fowl and the indicators of grape resistance are discussed.  相似文献   

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Ohne Zusammenfassung  相似文献   

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Friedl Weber 《Protoplasma》1929,7(1):444-445
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