重症肌无力的分类及遗传学基础

重症肌无力是一种罕见的自身免疫性疾病,其特征是机体自身产生了针对神经肌肉接头处突触后膜蛋白质的抗体,造成神经冲动的传递功能障碍从而导致肌肉无力、易疲劳的现象。根据血清中产生的抗体和临床表型,重症肌无力患者可分为不同的亚类,其发病机制受遗传和环境等多种因素的综合影响。本综述系统地总结了重症肌无力的亚组分类及最新的相关遗传学研究基础,重点论述了该病的易感基因、家族性重症肌无力及重症肌无力的表观遗传学研究,从而为疾病的预防、治疗以及相关领域研究提供参考。     

重症肌无力患者的免疫指标与临床疗效分析

目的:探讨并分析重症肌无力(MG)患者的免疫指标和临床治疗效果。方法:选取我院2010年6月~2014年6月接收的200例重症肌无力患者,在治疗前和治疗后采用细胞仪检测外周血CD3、CD4和CD8及采用比浊法检测IgG、IgA和IgM,进行分类比较其变化。结果:全身型重症肌无力患者的IgG、IgA较眼肌型高(P0.05),差异具有统计学意义。在治疗前后的免疫指标(CD3、CD4、CD8、IgG、IgA及IgM)和临床资料(男/女、眼肌型/全身型、检测时病程、检测时年龄)的对比中,差异无统计学意义(P0.05)。在体液免疫低下组中,用丙种球蛋白治疗的缓解率比未用丙种球蛋白组的缓解率高(P0.01),差异具有统计学意义。结论:重症肌无力患者免疫指标IgG、IgA、IgM、CD3、CD4、CD8虽然不能作为重症肌无力患者的病情和疗效的唯一评价指标,但对指导治疗具有一定的参考价值,且体液免疫低下者用丙球蛋白的疗效较好。     

免疫吸附治疗自身免疫疾病的研究进展

自身免疫疾病治疗的常规方法(如免疫抑制剂和血浆置换等)缺乏足够的安全性和有效性,因此,寻找新的治疗方法十分必要。免疫吸附(immunoadsorption,IA)是一种通过选择性或非选择性去除自身致病抗体,从而实现对自身免疫疾病治疗的方法。本文介绍了免疫吸附在扩张型心肌病、特发性膜性肾病、系统性红斑狼疮、重症肌无力4种自身免疫疾病中的研究和临床应用,讨论了该治疗方法的有效性和安全性;同时指出,免疫吸附要在更多的疾病中实现临床应用,还需要在可信度、地域性、样本量等方面做更加深入的临床前试验。     

免疫吸附治疗自身免疫疾病的研究进展

自身免疫疾病治疗的常规方法(如免疫抑制剂和血浆置换等)缺乏足够的安全性和有效性,因此,寻找新的治疗方法十分必要。免疫吸附(immunoadsorption,IA)是一种通过选择性或非选择性去除自身致病抗体,从而实现对自身免疫疾病治疗的方法。本文介绍了免疫吸附在扩张型心肌病、特发性膜性肾病、系统性红斑狼疮、重症肌无力4种自身免疫疾病中的研究和临床应用,讨论了该治疗方法的有效性和安全性;同时指出,免疫吸附要在更多的疾病中实现临床应用,还需要在可信度、地域性、样本量等方面做更加深入的临床前试验。     

综述与专论：免疫吸附治疗自身免疫疾病的研究进展

自身免疫疾病治疗的常规方法 (如免疫抑制剂和血浆置换等)缺乏足够的安全性和有效性,因此,寻找新的治疗方法十分必要。免疫吸附(immunoadsorption,IA)是一种通过选择性或非选择性去除自身致病抗体,从而实现对自身免疫疾病治疗的方法。本文介绍了免疫吸附在扩张型心肌病、特发性膜性肾病、系统性红斑狼疮、重症肌无力4种自身免疫疾病中的研究和临床应用,讨论了该治疗方法的有效性和安全性;同时指出,免疫吸附要在更多的疾病中实现临床应用,还需要在可信度、地域性、样本量等方面做更加深入的临床前试验。     

间充质干细胞对新型冠状病毒肺炎免疫损伤潜在修复作用的研究进展

针对新型冠状病毒肆虐以及暂无特效药物治疗的情况,多地已开展间充质干细胞(MSCs)在新型冠状病毒感染重症救治方面的临床研究,在规范应用的前提下,经过严格的临床检验后,对若干重型患者进行治疗并取得了一定效果。MSCs能抑制免疫系统过度激活,通过改善微环境促进内源性修复、抑制肺部炎症的进展达到缓解呼吸窘迫症状的目的。本文就新型冠状病毒免疫损伤的发生机制、治疗现状以及MSCs在治疗新型冠状病毒感染的潜在治疗机制作一介绍。     

益生菌对自身免疫病的作用及机制研究现状

自身免疫病是机体免疫功能紊乱而导致组织器官受损的一类疾病,包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性硬化症、自身免疫性肝炎等。糖皮质激素及免疫抑制剂是治疗自身免疫病的常用药物,但长期使用会产生代谢紊乱、免疫低下、继发感染等副作用。随着肠道菌群与自身免疫病相关研究的进展,益生菌干预自身免疫病成为一大研究热点。研究证实,益生菌缓解自身免疫病安全有效,有望成为辅助疗法甚至替代疗法。本文就益生菌缓解类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性硬化症、自身免疫性肝炎等的作用及相关机制进行综述。     

激素联合免疫抑制剂治疗高危因素的特发性膜性肾病46例疗效分析

目的：比较激素联合不同免疫抑制剂治疗高危因素特发性膜性肾病临床疗效,以探讨合理的治疗方案。方法：随机将2001年5月至2011年5月在我院确诊的46例高危因素的特发性膜性肾病患者分为3组,分别给予甲基泼尼松龙与环磷酰胺、环孢素A或霉酚酸酯中的一种联合使用,总疗程12个月,比较各组治疗方案的临床疗效。结果：（1）治疗前3组患者血压、血肌酐和24 h尿蛋白定量比较无显著性（P〉0.05）。（2）甲基泼尼松龙＋环磷酰胺、甲基泼尼松龙＋环孢素A和甲基泼尼松龙＋霉酚酸酯总缓解率分别为53.3%、80.0%和43.8%,甲基泼尼松龙＋环孢素A与其余两组比较总缓解率较高,且有显著性（P〈0.05）;甲基泼尼松龙＋环磷酰胺和甲基泼尼松龙＋霉酚酸酯两组之间总缓解率无明显差异（P〉0.05）。结论：激素联合免疫抑制剂治疗高危因素的特发性膜性肾病,可明显地提高患者的蛋白尿缓解率,其中甲基泼尼松龙＋环孢素A总缓解率较高,且优于其他免疫抑制剂,但其复发率较高,肾脏药物不良反应大,临床选用时需谨慎。     

重症肌无力小鼠模型的建立

目的建立重症肌无力小鼠模型。方法电鳗乙酰胆碱受体(TnAChR)和完全弗氏佐剂(CFA)混合物免疫C57BL/6J小鼠,经二次加强免疫后,检测肌力、腓肠肌肌电图、膈肌终板电镜、血清抗体水平等指标。结果与对照小鼠相比,发病小鼠表现出肌力减弱的症状,肌电图显示小鼠腓肠肌复合动作电位振幅幅度显著下降,电镜证实神经肌接头处突触后膜变平、皱褶减少、空泡样变性,发病小鼠血清抗体水平明显升高。结论成功建立了重症肌无力小鼠模型,有助于探讨其发病机理及探索治疗自身免疫病新的途径和方法。     

乙酰胆碱受体与自身免疫疾病

乙酰胆碱受体 (ＡｃｈＲ)是一个配体介导的离子通道蛋白。由 5个同源亚基组成 ,亚基在内质网组成一个环 ,其中 β亚基参与组装序列 ,而未组装的亚基易被降解。肌肉乙酰胆碱受体是神经传导的重要媒介 ,是神经突触处化学信号与电信号相互转换的关键物质。通常肌体内不产生乙酰胆碱受体的抗体 ,但重症肌无力患者由于自身免疫系统紊乱 ,该抗体与乙酰胆碱结合 ,削弱了骨骼肌间的神经传导 ,引起肌无力。因为肌无力症具有典型的自身免疫疾病特点 ,因而对它的研究与自身免疫疾病紧密相关。1 .肌肉乙酰胆碱受体与自体免疫应答反应早在 6 0年代 ,科学…