7例影像学表现为弥漫肺间质性病变的肺结核报道及文献复习

目的:通过对7例高分辨CT(High Resolution Computed Tomography,HRCT)表现为弥漫肺间质性病变的肺结核患者的相关资料进行分析,结合相关文献,提高对该类肺结核的认识。方法:分析本院2012.2~2015.3确诊的7例HRCT表现为弥漫肺间质性病变的肺结核的临床症状、体征、影像学资料及痰抗酸杆菌、结核菌素纯蛋白衍生物(Purified Protein Derivative,PPD)试验、T细胞斑点试验(T-SPOT.TB)、抗结核抗体、血常规、血沉(Erythrocyte Sedimentation Rate,ESR)等实验室检查、病理检查等资料。结果:6例经2次以上痰涂片阳性确诊为肺结核,1例抗结核治疗有效诊断为肺结核;弥漫肺间质性病变的肺结核患者HRCT上间质性病变的范围与抗酸杆菌的检出及发热症状的出现有关联;与盗汗、乏力、咯血等结核中毒症状及PPD、结核抗体、ESR等指标无明显相关关系。结论:弥漫肺间质性病变也可为肺结核的一种特殊表现,极易误诊为其他间质病变。当患者临床表现及实验室检查无特殊发现时,需考虑肺结核的可能并进行结核病相关检查,尤其是抗酸杆菌及肺组织病理检查,以尽早明确诊断。     

综述:靶向淀粉样蛋白的阿尔茨海默病药物研究进展

淀粉样蛋白级联假说是阐释阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)发病机制的主要学说之一,即脑内过量的β-淀粉样蛋白(β-amyloid,Aβ)是促发AD的核心因素．因此,靶向Aβ形成、聚集和清除等关键环节的药物开发是目前药物研究的热点．但近年来AD新药临床试验屡屡失败,至今尚未得到一种切实有效的治疗药物．淀粉样蛋白级联假说的局限性和痴呆期患者疾病进程的难以逆转,可能是临床试验反复失败的两个主要原因．借助AD早期诊断技术的发展,将药物干预的时间窗口前移,重视痴呆前期病理机制与治疗的研究,可能是研制延缓AD发生和发展有效药物的新途径．     

胃血管球瘤1例及文献复习

目的:探讨胃血管球瘤的病理学特点及临床表现。方法:对1例胃血管球瘤进行组织学表现、免疫组化染色观察及文献复习。结果:组织学特点:肿瘤细胞围绕薄壁血管呈实性排列,大小一致,圆形或多角形,胞质丰富红染或透亮,界限清楚。免疫组化特点:肿瘤细胞表达SMA(++)、Vimentin(+++)。结论:胃血管球瘤是胃一种少见的肿瘤,易误诊为胃肠间质瘤、平滑肌瘤及类癌,可以通过免疫组化染色及形态学观察进行鉴别诊断。     

原发性纤毛运动障碍一例并文献复习

目的:报道1例原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD)患者的临床和病理资料,总结其临床特征和诊治要点。方法:对1例可疑原发性纤毛运动障碍患者进行病史采集、体格检查、胸部X线和CT、肺功能检查、支气管镜检查及支气管黏膜活检、电镜超微病理观察、染色体检查等相关检查,确诊为原发性纤毛运动障碍。结合该例患者诊治过程进行文献分析,明确原发性纤毛运动障碍的诊治要点及注意事项。结果:该例患者具有咳嗽、喘息等呼吸道症状,胸部X线及CT提示肺部感染及脏器全反位;肺功能提示基本正常且支气管激发试验为阴性;支气管镜检查示支气管反位及支气管炎症,取黏膜活检提示支气管黏膜慢性炎症改变;超微病理发现气道上皮细胞呈现形态扁平化、纤毛极性消失、细胞内纤毛,纤毛动力臂结构未见异常;染色体检查:46,XX,400-550条带阶段未见染色体异常;确诊为原发性纤毛运动障碍。结论:原发性纤毛运动障碍临床少见且复杂多样,容易漏诊和误诊。临床症状、胸部影像学、纤毛超微结构观察以及基因检测等相关检查联合应用有助于原发性纤毛运动障碍的临床诊断和治疗。对于呼吸道感染迁延不愈并发内脏反位者,无论有无鼻窦炎和支气管扩张,均应考虑原发性纤毛运动障碍存在可能,应当及时进行呼吸道黏膜超微病理学检查,以便尽早进行诊断和干预,减少和延缓并发症的发生。     

碘酸钠诱导小鼠视网膜色素上皮变性模型的研究

目的:探讨股静脉注射不同剂量的碘酸钠后观察C57BL/6J小鼠视网膜色素上皮形态学及视网膜功能的变化。方法:选取30只6-8周龄C57BL/6J的雄性小鼠,随机分为正常对照组6只,实验1组(静脉注射碘酸钠10 mg/kg)6只,实验2组(静脉注射碘酸钠20 mg/kg)6只,实验3组(静脉注射碘酸钠35 mg/kg)6只,实验4组(静脉注射碘酸钠50 mg/kg);正常对照组注射同等剂量的生理盐水。实验组分别经股静脉注射碘酸钠10、20、35、50 mg/kg,于注射后1周行电生理检测,1周、2周行OCT检测。所有小鼠2周后摘除眼球制作冰冻切片以及RPE细胞平铺片进行HE染色、免疫荧光染色。结果:正常对照组小鼠视网膜各层排列整齐,各层之间分界清晰,外核层形态正常,RPE层细胞排列紧密。注射后1周,通过ERG可发现碘酸钠10 mg/kg组小鼠视锥细胞功能已出现损伤,但OCT显示视网膜形态正常;而20 mg/kg以及35 mg/kg小鼠除了视锥细胞功能出现损伤,视杆细胞的功能均降至对照组1/2;且视网膜外核层均出现异常高亮区,外层视网膜丧失分界清晰的结构。注射后2周,10 mg/kg组小鼠通过RPE细胞平铺片即可发现RPE细胞已出现轻微损伤。而20 mg/kg、35 mg/kg组小鼠通过OCT可发现外核层与对照组相比均明显变薄,视网膜出现退行性改变;且通过HE染色和RPE细胞平铺片以及冰冻切片,我们可以发现20 mg/kg、35 mg/kg小鼠外核层出现波浪状改变,单层RPE细胞的连续性被破坏,呈现剂量依赖性。结论:碘酸钠20 mg/kg组经静脉注射后,可以很好的模拟年龄相关性黄斑变性的发病过程,视网膜出现明显的形态和功能变化,为视网膜色素变性提供一个较好的小鼠动物模型。     

要文聚焦:载脂蛋白E促进β-淀粉样蛋白的清除

β淀粉样蛋白(Aβ)在海马的沉积是阿尔茨海默病(AD)发病的特征性病理改变,Aβ清除减少是造成其沉积的主要原因。载脂蛋白E4(ApoE4)基因能增加散发性AD的发病危险性,但其发挥作用的详细机制不详。最近在《科学》杂志发表的一篇论文发现,类视黄醇X受体激动剂bexarotene能够迅速激活ApoE,进而促进Aβ的降解,并改善痴呆小鼠的行为缺陷。该研究结果明确了ApoE对Aβ降解的促进作用,并为AD的治疗提出了新的设想。     

肺复合性血管内皮瘤1例报道及文献复习

目的:探讨复合性血管瘤(composite hemangioendothelioma,CHE)的临床病理和生物学特点。方法:结合相关文献对1例肺复合性血管内皮瘤伴皮肤和脑转移的临床资料、组织病理特征及免疫组化结果进行分析。结果:镜检见肿瘤组织由良性、中间型及恶性血管多种成分混合组成:肺组织与头皮的真皮及皮下组织的病变相似,为浸润性生长,病变包括上皮样血管内皮瘤(约占50%)、网状型血管内皮瘤(约占15%)、梭形细胞血管瘤(约占20%)、"血管肉瘤样"区域(约占5%)和良性血管病变(约占10%)。颅内病变可见上皮样血管内皮瘤、梭形细胞肿瘤及动静脉畸形区域。免疫组化标记示FⅧRAg( )、cD34( )。结论:肺复合性血管内皮瘤属交界性/低度恶性肿瘤,确诊依赖于病理形态学,有复发倾向,少见转移。     

一例喉真菌病病例报道并文献复习

目的:探讨喉真菌病的临床特征、诊断要点和治疗方案。方法:回顾我院收治的一例喉真菌病患者的临床病例资料,并对1992年至今国内外报道的类似病例33例进行文献复习。本研究共纳入患者34例,男性16例,女性18例,年龄14-67岁,临床表现以声嘶为主,可伴有咽痛、咽干等咽喉不适感,其中有16例患者被误诊为急性喉炎,27例患者有不同程度的抗生素和(或)糖皮质激素使用史。结果:34例患者中,13例通过病理确诊为喉真菌病。所有患者均予抗真菌药物治疗,其中有1例同时行手术治疗,均治愈。结论:喉真菌病临床罕见,症状无特异性,易误诊,但病理学检查可靠,全身或局部使用抗真菌药物疗效佳,预后良好。     

乳腺癌体外骨转移瘤3D模型的建立

目的:构建乳腺癌体外骨转移瘤3D模型。方法:新生CD-1小鼠的颅骨单独孵育为正常组,新生CD-1小鼠的颅骨与MDA-MB-231细胞低氧共孵育四天为模型组。通过扫描电镜(SEM)鉴定骨转移瘤模型,中性红染色法鉴定骨组织中的破骨细胞,硝酸银复染法观察骨的溶解,结晶紫染色法观察骨转移瘤模型中肿瘤细胞的生长。结果:正常组骨表面光滑完整;模型组骨组织表面黏附大量肿瘤细胞,破骨细胞活性增强,产生严重的溶骨,表面出现骨陷窝,骨纤维发生断裂。结论:成功建立了乳腺癌骨转移瘤体外3D模型,该模型能够模拟体内骨转移瘤微环境。     

影响2型糖尿病患者血浆Aβ水平的多因素分析

摘要 目的：探讨影响2型糖尿病（T2DM）患者的血浆β-淀粉样蛋白（Aβ）水平的相关因素。方法：选取西安市第九医院内分泌科、老年病科住院的T2DM患者415例。另选取年龄、性别、受教育程度、大血管疾病史（心脏病史）相匹配,无糖尿病,并符合排除标准的患者176例为对照组（NC组）。使用ELISA检测血浆Aβ₄₀、Aβ₄₂水平,采用Pearson相关分析评估血糖与血浆Aβ₄₀和Aβ42水平的相关性,多元线性回归分析法评估Aβ₄₀和Aβ₄₂水平影响因素。结果：与NC组比较,T2DM组的患者空腹血糖（FBG）、糖化血红蛋白（HbA1c）、甘油三酯（TG）水平显著升高（P<0.05）,高密度脂蛋白（HDL）和低密度脂蛋白（LDL）水平显著降低（P＜0.05）;血浆Aβ₄₀水平明显升高（P=0.002）,但血浆Aβ₄₂水平明显降低（P<0.001）。与认知功能正常的T2DM患者相比,伴有认知功能异常的T2DM患者血浆Aβ₄₂水平显著降低（P=0.025）。T2DM患者FBG与血浆Aβ₄₂水平呈负相关（r =-0.099,P=0.016）;多元线性回归分析显示： HDL和TG水平是影响血浆Aβ₄₀含量的因素（P=0.002,P=0.027）,也影响血浆Aβ₄₂含量（P=0.004）。结论：T2DM患者血浆Aβ₄₀水平明显升高,而血浆Aβ₄₂水平明显降低,伴有认知功能异常的T2DM患者血浆Aβ₄₂水平明显降低。HDL和TG水平是影响血浆Aβ水平的因素。     

7例肺类癌的CT影像报道及文献复习

目的:分析肺类癌的CT影像表现,结合文献复习以提高对该病的认识。方法:回顾性分析7例经病理证实的肺类癌的CT表现,其中3例行胸部CT平扫检查,4例行胸部CT平扫及增强扫描。结果:7例患者中有6例为典型类癌,1例为非典型类癌。6例典型类癌中:1例为微瘤型类癌,表现为右侧肺门旁支气管扩张、结石及条片状影;1例为硬化性血管瘤合并类癌,表现为右侧肺门旁肿块,边缘较光整,伴晕征;2例为右侧肺门旁肿块,边缘光整,明显强化,伴有邻近支气管扩张或支气管粘液嵌塞、远端伴阻塞性肺不张或肺炎改变;2例表现为肺内孤立小结节,边缘光整,无强化。1例非典型类癌表现为不均匀强化的右肺门旁肿块,伴右肺门、纵隔淋巴结转移。结论:肺类癌的CT影像表现多样,典型病例的CT表现具有一定的特征性。     

Acromegaly Presenting as Erectile Dysfunction: Case Reports and Review of the Literature

Erectile dysfunction (ED) is a common yet complex condition. The authors report two cases of acromegaly presenting with ED and hypogonadotropic hypogonadism. Surgical cure of the acromegaly was associated with either an improvement or resolution of hypogonadotropic hypogonadism-associated ED. Active acromegaly should be considered in the differential diagnosis of ED presenting with supporting clinical features, particularly hypogonadotropic hypogonadism.Key words: Erectile dysfunction, Endocrine dysfunction, Endocrinology, Acromegaly, Growth hormoneErectile dysfunction (ED), defined as an inability to obtain or maintain penile erection sufficient for sexual activity, is a common complaint with often complex etiology. Prevalence increases with age, ranging from 1% to 10% of men under age 40, 20% to 40% of men age 60 to 69 years, and 50% to 100% of men in their 70s and 80s.¹ ED can be a symptom of numerous underlying conditions, and guidelines on management of ED outline assessment for reversible hormonal causes such as hypogonadism, thyroid dysfunction, and hyperprolactinemia.^2,3 Although hypogonadism and hyperprolactinemia have been shown to be associated with acromegaly,⁴ the link between acromegaly and ED has not been widely reported.^5,6 We describe two cases of acromegaly with ED as the presenting feature and review the outpatient diagnosis of acromegaly.     

异基因造血干细胞移植治疗耳道复发的急性早幼粒细胞白血病一例并文献复习

目的:探讨急性早幼粒细胞白血病(APL)髓外复发的相关因素及治疗。方法:对1例APL缓解后耳道复发患者的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果:患者2015年8月诊断为APL(低危型),经诱导后达完全缓解,随后进行巩固、维持治疗,并多次行腰椎穿刺术及椎管内注射化疗药物预防中枢神经系统白血病。2017年3月发现左外耳道新生物,活检确诊外耳道髓系肉瘤,示髓外复发。随后出现骨髓复发。经诱导巩固化疗后行异基因造血干细胞移植,存活至今。结论:对于髓外复发的急性早幼粒细胞白血病,其预后较差,异基因造血干细胞移植治疗有较好疗效。     

髓周动静脉瘘（PMAVF）一例及文献复习

目的:探讨髓周动静脉瘘(perimedullary arteriovenous fistulas,PMAVF)的临床、影像学特征以及治疗方案的选择,以提高对该病的诊断水平。方法:报道1例PMAVF患者的临床诊治经过,并结合相关文献对PMAVF的临床、影像学特征和治疗方法进行总结。结果:1例表现为进行性下肢麻木伴无力的患者,并逐渐出现大小便失禁,胸腰段MRI示第9胸椎水平附近椎管内髓周血管明显迂曲扩张。行脊髓血管造影检查示右侧胸9肋间动脉发出的脊髓前动脉在胸12椎体水平通过分支供应的异常引流静脉走形于脊柱右侧。予Onyx胶栓塞引流静脉及瘘口,术后一年肌力恢复至4级左右。结论:PMAVF早期临床表现多不具有特异性,后逐渐出现进展性脊髓病变表现。脊髓MRI对提示PMAVF诊断具有重要作用,脊髓血管CTA和ceMRA有助术前判断供血动脉和瘘口位置。脊髓血管造影仍是诊断该病的金标准。手术切除和血管内治疗是治疗该病的主要方法。     

Disseminated Cryptococcosis Presenting as Cellulitis Diagnosed by Laser Capture Microdissection: A Case Report and Literature Review

Mycopathologia - Disseminated cryptococcosis primarily affects immunosuppressed patients and has a poor outcome if diagnosis and treatment are delayed. Skin lesions are rarely manifest causing...     

中耳术后并发耳廓软骨膜炎致耳廓畸形——1例病例报告及文献回顾

目的:通过报道1例中耳术后并发耳廓软骨膜炎致耳廓畸形患者的病历资料,以加强临床医师对该疾病的认识与防范。方法:对本例患者的病历资料进行回顾性阐述,结合该患者的临床特点揭示中耳术后并发耳廓软骨膜炎的发生发展过程,并通过文献回顾阐述该疾病的发病原因、病原学特点及治疗方法。结果:耳廓软骨膜炎是耳科手术术后较为棘手但相对少见的并发症,最为常见铜绿假单胞杆菌感染所致。治疗方法视患者病情而定,包括抗菌药物应用、脓肿切开引流、病变软骨切除术。对于合并糖尿病的老年患者中耳术后更易引发耳廓软骨膜炎,且疗程更长、预后更差。结论:中耳术后并发耳廓软骨膜炎临床需警惕,对合并糖尿病的老年患者应多加防范;早诊断,早治疗,避免增加患者痛苦、加重其经济负担,并与患者做好充分沟通,避免医疗纠纷的发生。     

原发性子宫大B细胞淋巴瘤一例报告及文献复习

摘要 目的：总结原发性子宫恶性淋巴瘤的临床表现、影像及病理学特点,以期提高对原发性子宫恶性淋巴瘤的认识及诊治水平。方法：通过PubMed、万方、维普、中国知网数据库检索2001年1月至2019年12月报道的原发性子宫恶性淋巴瘤的文献,结合首都医科大学附属北京妇产医院收治的1例原发性子宫大B细胞淋巴瘤的病例资料,对此类患者临床表现、影像及病理学特点、治疗方案及预后进行总结。结果：患者女,64岁,发现盆腔肿物半月伴有绝经后阴道流血,盆腔CT提示：宫体与宫颈局部巨大团块状软组织密度灶,宫底及宫体上段可见内膜。宫腔镜下组织活检病理：（宫内物）符合低分化恶性肿瘤,结合免疫组化结果,诊断原发性子宫大B细胞淋巴瘤。行开腹全子宫及双侧附件、大网膜及腹膜后淋巴结清扫术,术后接受CHOP方案化疗六程,现治疗后随访17月,未发现复发。结论：原发性子宫恶性淋巴瘤极少见,组织学上以大B 细胞淋巴瘤为主,临床表现缺乏特异性。最终需要结合免疫组化确诊。该疾病恶性程度高,治疗上以根治性手术联合化疗为主,预后较差。