可逆性后部白质脑病综合征

可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一种以头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识和精神障碍为主要临床症状;可逆性后部白质损害为主要神经影像学表现的临床综合征.该病如治疗及时准确疾病的临床和影像学改变完全可逆,故早期诊断治疗非常重要.本文就目前对该疾病的研究现状和进展作一综述.     

PNH行allo-HSCT后并发毛细血管渗漏综合征和可逆性后部白质脑病综合征一例并文献复习

目的:探讨移植后并发毛细血管渗漏综合症(capillary leak syndrome,CLS)和可逆性后部白质脑病综合征(Posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)的相关发病因素及治疗措施,并探索其与阵发性睡眠性血红蛋白尿(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria,PNH)的相关性及其防治措施.方法:本文报道一例PNH患者行非血缘供者外周血造血干细胞移植(allo-HSCT)后先后并发CLS和PRES患者的病历资料,并进行相关的文献复习.结果:患者确诊PNH,于我院行allo-HSCT后先后并发CLS和PRES,经积极治疗后好转.复习相关文献发现CLS和PRES均与内皮细胞损害相关,而PNH同样存在内皮损伤的基础病变,去纤苷、抗凝血酶Ⅲ和Eculizumab在类似疾病中有内皮细胞保护作用.结论:HSCT后先后并发CLS和PRES的病例临床非常少见,两者均与内皮细胞损伤相关.PNH本身存在内皮细胞损伤,是移植后易并发内皮细胞损伤相关并发症的原因之一.PNH行allo-HSCT预处理方案应避免选用高内皮细胞毒性方案,去纤苷、抗凝血酶Ⅲ和Eculizumab是行HSCT值得考虑内皮细胞保护剂.     

翼状胬肉的发病机制及治疗的现状与进展

翼状胬肉具有较高的发病率,作为眼表疾病之一,如不给予及时有效的治疗会对患者的外貌产生影响,同时造成视力受损。迄今为止,翼状胬肉的具体发病机制尚未完全明确,且治疗方式复杂多样。为了有效提高翼状胬肉的治疗效果,降低复发率,研究学者与临床医师开始针对翼状胬肉的发病机制开展了大量研究,同时对临床治疗方式也进行了诸多改进,且将新型的药物以及医疗器械应用于临床治疗中,为翼状胬肉的防治提供了新的思路。但是其确切的发病机制还有待进一步研究,本文在角膜缘干细胞缺乏、炎性细胞因子、病毒感染细胞凋亡、转化生长因子-β、神经生长因子(NGF)以及血管内皮细胞生长因子(VEGF)方面的研究进行了综述。     

阿尔茨海默病的发病机制及药物治疗的研究进展

阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)是一种慢性进行性神经变性疾病,早期临床表现为近期记忆力下降,后来逐渐发展为生活不能自理最终死亡。目前,有许多种假说阐述其发病机制,如β-淀粉样蛋白、载脂蛋白E、一些金属元素、炎症因子等,但都不全面,也有人认为其可能与朊蛋白有关。部分药物被用于治疗AD,如美金刚、胆碱酯酶抑制剂等,但疗效均不显著。一些新的治疗理念和方法也逐渐被发现,如脑源性神经生长因子(brain-derived neurotrophic factor,BDNF)以及免疫疗法等,但其远期疗效还需进一步证实,且一些副作用还并未被人们所知晓。本文主要对阿尔茨海默病的发病机制及药物治疗的研究进展进行了综述。     

新疆维汉民族多囊卵巢综合征患者CYP17基因多态性及与发病机制的关系

目的:探讨细胞色素P450酶17(CYP17)基因多态性及其与多囊卵巢综合征(PCOS)发病机制的关系。方法:选择2015年1月~2017年2月我院收治的新疆维汉民族PCOS患者260例为PCOS组,另选取同期在我院门诊检查的健康育龄妇女237例为对照组,采用限制性片段长度多态性聚合酶链反应(PCR-RFLP)技术检测两组受试者的CYP17基因多态性,比较两组等位基因及基因频率的分布,结合其临床资料分析CYP17基因多态性与PCOS发病机制的关系。结果:PCOS组体质量指数(BMI)、卵泡刺激素(FSH)水平低于对照组,黄体生成激素(LH)、睾酮(TES)及黄体生成激素与卵泡刺激素的比值(LH/FSH)高于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。PCOS组CYP17基因A1A1、A1A2、A2A2型频率分别为34.62%、41.92%、23.46%,与对照组的34.18%、43.88%、21.94%比较差异无统计学意义(P0.05);PCOS组等位基因A1、A2频率为55.58%、44.42%,与对照组的56.12%、43.88%比较差异无统计学意义(P0.05);PCOS组不同CYP17基因型者的FSH、LH及LH/FSH水平整体比较差异无统计学意义(P0.05);PCOS组BMI水平A2A2A1A2A1A1,TES水平A2A2A1A1A1A2,差异均有统计学意义(均P0.05);对照组不同CYP17基因型者的BMI、FSH、LH、TES及LH/FSH水平整体比较差异均无统计学意义(P0.05)。结论:CYP17基因-34bp处T/C单核苷酸多态性是人群中一种常见的碱基置换,与PCOS的发病机制无明显的相关性。     

可逆性后部脑病综合征:临床和影像学分析

目的:探讨可逆性后部脑病综合征(PRES)的发生机制.方法:回顾性分析45例PRES患者的临床和影像学资料.结果:临床表现为头痛、精神状态改变、癫痫发作和视力改变.病因为高血压、子痫/先兆子痫等.PRES高血压发生率为88.9%,其中超过脑血管自动调节上限的为20.0%.MRI表现为:顶枕叶为主的经典型28例,全脑型9例,不对称型5例,脑干型3例.结论:PRES病理基础为血管源性水肿,影像学表现以经典型为主.     

重症肺炎患儿suPAR水平对比分析及与影像学表现的相关性

摘要 目的：探讨重症肺炎患儿可溶性尿激酶型纤溶酶原激活物受体（soluble urokinase-type plasminogen activator receptor,suPAR）水平并对比分析及与影像学表现的相关性。方法：选取贵阳市第二人民医院及贵阳市儿童医院2020年1月到2020年12月共收治的70例肺炎患儿作为研究对象,其中重症肺炎患儿35例,男22例、女13例,将其分为重症组,轻症肺炎患儿35例,男20例、女15例,将其分为轻症组。对比两组患儿的suPAR水平、心肌酶水平以及肺部影像学结果,了解suPAR在重症肺炎中是否具有敏感性及特异性,并分析重症肺炎suPAR水平与心肌酶、肺部影像学结果是否存在相关性。结果：重症组suPAR水平较轻症组明显升高,差异具有统计学意义（P＜0.05）,重症组患儿肌酸激酶同工酶（creatine kinase isoenzymes-MB,CK-MB）、肌酸激酶（creatine kinase,CK）、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase,LDH）、谷草转氨酶（Aspartate aminotransferase,AST）心肌酶相关指标明显高于轻症组,差异具有显著性（P＜0.05）;两组患儿密度增高影、带片絮状影、节段性实变、斑片状影人数对比无明显差异（P＞0.05）,两组患儿肺不张、大片状影、双肺纹增多人数对比差异显著（P＜0.05）;suPAR水平与CK-MB、CK、LDH、AST以及影像学特征呈正相关（P＜0.05）。血清suPAR水平对重症肺炎病情危重程度ROC的AUC为0.897（95%CI：0.819~0.975）,最佳cutoff值为1.9 ng/mL,此时特异度、灵敏度为82.86 %、85.71 %。结论：重症肺炎组suPAR的值与心肌酶呈正相关;suPAR水平与影像学表现具有相关性;suPAR水平越高提示病情越危重,在重症肺炎评估中其敏感性及特异性增高。     

浅析经济舱综合征的发病机制和预防

目的:对经济舱综合症(ECS)的发病机制进行探讨,为预防提供借鉴。方法:选取230例静脉血栓患者,其中一周内乘坐过长途交通工具130例为观察组,其余为对照组,对两组相关指标及发病原因进行比较。结果:对照组患者发病的主要原因为不明原因、产后、外伤、劳累、感染等,而观察组为产后、外伤、劳累、血管病;观察组患者年龄、体重指数、女性患者比率均高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);观察组130例患者,在一周内主要乘坐交通工具飞机107例占到82.31%,乘坐时间10h以上者93例占71.52%高于<10h者,无活动者显著高于有活动者差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:长途旅行患者应加强ECS预防意识,特别近期内生产、外伤、劳累、血管病者,旅途中应进行失当的活动。     

代谢综合征发病机制研究进展

代谢综合征（MS）是一组复杂的代谢紊乱,其病理生理学机制尚不完全清楚,美国AHA、心肺及血液研究所和ADA联合召开的顶级专家会议讨论后认为主要有三种可能：①肥胖和脂肪组织功能异常;②胰岛素抵抗（IR）;③一些独立危险因素的共聚,遗传和环境因素都在其中发挥作用。     

多器官功能障碍综合征发病机制研究进展

多器官功能障碍综合征(multiple organ dysfunction syn-drome,MODS)是指人体各器官功能正常或相对正常情况下遭受严重创伤、休克、感染、外科大手术及急性药物毒物中毒等致病因素急性损害24 h后,同时或序贯性出现2个或2个以上的器官功能障碍或衰竭,即多个器官功能改变不能维持     

缺血性心肌病的多模态心血管影像学方法进展

近年来,超声(ultrasound, US)、CT冠状动脉造影(CT coronary angiography, CCTA)、血管内超声(intravenous ultrasound,IVUS)、光学相干断层成像(optical coherence tomography, OCT)、多层螺旋CT成像(multi-slice computed tomography, MSCT)、单光子发射计算机断层成像(single-photon emission computed tomography, SPECT)、正电子发射计算机断层成像(positron emission computed tomography, PET)及心脏磁共振(cardiac magnetic resonance, CMR)等多种心血管成像技术能够提供与冠脉病变及心肌形态和功能相关的解剖学、血流动力学、细胞生物学及病理生理学等方面的重要信息,在缺血性心肌病的临床诊疗及预后评估中发挥着日益重要的作用。然而,如何恰当选择的多模态心血管影像技术是临床医师面临的一大难题。因此,本文在归纳总结主要心血管成像技术临床应用进展的基础上,对多模态心血管影像学在缺血性心肌病相关的冠脉解剖与斑块成像、心肌功能、心肌灌注及心肌活性显像中的临床应用价值进行综述。旨在帮助临床医师客观认识各种成像技术的优势与不足,从而制定最优化的选择方案。     

端粒生物学与胸主动脉瘤的研究进展

摘要：随着细胞生理性衰老,端粒（telomere）即染色体末端的重复性 DNA 序列会出现累积性损伤,而血管内皮细胞、平滑肌细胞衰老相关的端粒损伤和修复则被认为是退行性血管疾病发病的分子机制之一。胸主动脉瘤为老年人群中的重要致死性疾病之一,与衰老相关的退行性变在其中发挥着重要的作用。因此本文主要对端粒/端粒酶在胸主动脉瘤发病和进展中的作用做了概述,总结了血管病理学中端粒/端粒酶的调控机制。     

肿瘤坏死因子-α在乳腺肿瘤中的表达及其与影像学特征的关系

目的:检测乳腺肿瘤中肿瘤坏死因子α(Tumor necrosis factor alpha,TNF-α)表达及其与影像学特征的关系。方法:利用免疫荧光和流式细胞术检测MDA-MB-231及MCF-7乳腺癌细胞中TNF-α的表达;收集82例经病理证实的乳腺疾病患者组织及其病理资料、影像学资料,通过免疫组化检测乳腺组织TNF-α的表达,并分析其表达量与病理特征及影像学特征之间的关系。结果:TNF-α在MDA-MB-231细胞中呈高表达,恶性乳腺肿瘤组织中TNF-α的表达显著高于乳腺良性肿瘤,其表达量与淋巴结转移、TNM分期相关、核磁共振(MRI)强化是否均匀、钼靶X射线的边界的平滑度形状是否规则以及B超中彩色血流信号强弱均显著相关(P0.05)。结论:乳腺肿瘤组织中TNF-α呈异常高表达,且与乳腺肿瘤的某些影像学特征密切相关。     

非编码RNA与胸主动脉瘤的研究进展

摘要：非编码RNA是一类缺乏编码蛋白能力的RNA,在机体发育和疾病发生发展过程中发挥着复杂而精确的调控功能。目前认为胸主动脉瘤（Thoracic aortic aneurysm, TAA）的发病涉及遗传因素、动脉内血流动力学变化、透壁炎症反应及细胞外基质降解和重构等。研究发现胸主动脉瘤病理进展过程中,易累及主动脉中膜平滑肌细胞,从而发生平滑肌细胞的丢失以及表型转化,而这些改变受到众多非编码RNA的调节。因此本文针对非编码RNA与胸主动脉瘤发病机制的密切关联做详细阐述。     

创伤性眶尖综合征的诊断与治疗进展

创伤性眶尖综合征是一种少见的颅脑创伤并发症,其主要特点是同时有眶上裂综合征和视神经损伤的表现。其临床症状多样,一般有眼肌麻痹、上睑下垂、瞳孔散大、视力减退等特点。诊断主要依靠临床表现和颅底CT三维重建等影像学检查。创伤性眶尖综合征目前有激素治疗和手术减压治疗等。基因治疗、神经干细胞移植在基础研究中取得了众多成果,但在临床应用上还有限制。手术减压目前认为是有效的,手术方式包括开颅手术和内镜手术,经鼻内镜手术减压具有微创、并发症少等优势。最佳的临床决策和手术治疗尚有待于多中心临床研究的开展和循证医学的支持。     

脑梗塞后失语症发病及恢复机制的研究进展

脑梗塞是神经科最常见的疾病之一,其发病率逐年升高。失语症则是脑梗塞常见并发症,也是重要的致残原因之一,由此所致的交流障碍及心理障碍严重影响患者的生存质量,因此了解失语症的发病机制和恢复机制,对于脑梗塞后失语症的诊断和治疗将起着积极的作用。本文就脑梗塞后失语症发病及恢复机制的研究进展进行综述。     

足月缺氧缺血性脑病患儿磁共振扩散张量成像各向异性分数的动态变化及其诊断价值分析

目的:了解足月缺氧缺血性脑病(HIE)患儿在磁共振扩散张量成像(DTI)下各向异性分数(FA)的动态变化,分析其诊断价值。方法:选取我院从2016年2月~2019年5月收治的足月HIE患儿90例,将其按照病情严重程度的差异分成轻度HIE组45例、中度HIE组27例、重度HIE组18例,另取同期30例正常足月新生儿作为对照组。所有新生儿均进行颅脑常规磁共振成像(MRI)以及DTI扫描,测量并对比内囊前肢、内囊后肢、胼胝体膝部、胼胝体压部以及豆状核的FA值。通过ROC曲线分析各FA值的诊断效能,以Spearman相关性分析各FA值和HIE病情严重程度的相关性。结果:中度HIE组、重度HIE组内囊前肢、内囊后肢、胼胝体膝部、胼胝体压部的FA值均低于对照组,且轻度HIE组、中度HIE组患儿上述FA值高于重度HIE组(均P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,内囊后肢FA值对HIE的诊断效能最高,FA值的截断点为0.545,曲线下面积为0.804,其诊断敏感度、特异度以及Youden指数分别为61.4%、85.9%、0.473。Spearman相关性分析显示内囊前肢、内囊后肢、胼胝体膝部、胼胝体压部的FA值与HIE严重程度均呈负相关关系(均P<0.05)。结论:足月HIE患儿中,中、重度HIE患儿的内囊前肢、内囊后肢、胼胝体膝部、胼胝体压部的FA值较正常足月新生儿存在明显的降低,且上述FA值与HIE病情严重程度呈负相关关系,其中内囊后肢FA值对HIE的诊断效能最高,或可作为临床诊断足月新生儿HIE的参考指标。