低钾型周期性麻痹79例临床分析

低钾型周期性麻痹是常染色体显性遗传性钙通道病,是以反复发作的骨骼肌驰缓性瘫痪和低血钾为特征的常见疾病。严重的低钾型周期性麻痹可出现呼吸肌麻痹及心律紊乱,致呼吸停止,昏迷及心搏骤停,是急诊常见的疾病,现将我院收治的79例低钾型周期性麻痹患者的资料分析报告如下。1临床资料1·1一般资料79例低钾型周期性麻痹患者中,男61例,年龄17~60岁,平均(35·6±6·1)岁;女18例,年龄16~58岁,平均(33·6±6·1)岁。男女比例3·4∶1,首次发病40例(50·6%),2次或2次以上发病39例(49·4%)。合并甲亢34例(43%),其中以周期性麻痹为首发症状的甲亢10例…     

低钾性周期性麻痹48例分析

目的总结低钾性周期性麻痹的临床表现和防治。方法回顾48例低钾性周期性麻痹的临床资料,并对其进行分析。结果48例患者经口服及静脉补钾．对症、支持等治疗后。47例治愈（占97．9％）,死亡1例（占2．1％）．结论合理补钾,正确治疗,能使病人较快恢复。     

救治黄蜂螫伤致周期性麻痹1例报告

黄蜂螫伤一般症状较轻,仅局部处理或抗过敏及对症治疗即可获痊愈,严重者可并发过敏性休克,急性肾功能衰竭．循环或呼吸衰竭而死亡,而并发周期性麻痹者极为罕见。2004年5月,我科用中西医结合方法成功救治1例此类患者。现报告如下。     

一中国正常血钾周期性麻痹家系中的SCN4A基因的T704M突变

家族性周期性麻痹(periodic paralysis,PP)是以反复发作骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病。我们对一个来自湖北省的正常血钾周期性麻痹家系进行致病基因突变检测。应用微卫星标记对该家系进行连锁分析,证实致病基因可能同SCN4A连锁。对SCN4A基因全部外显子测序,发现患者在一个致病突变热点存在碱基替换C2188T。该突变导致编码氨基酸改变Thr704Met,经单链构象多态性分析证明该突变只存在于该家系患者,不存在于家系中健康人和100名无亲缘关系对照中,Thr704Met是该家系的致病突变。     

低钾型周期性麻痹30例临床分析

收集我院 1 996年以来住院治疗低钾型周期性麻痹患者 3 0例 ,全部病例均有不同程度的肌无力表现 ,现分析如下。1　临床资料1 .1　一般资料　 3 0例中 ,男 2 8例 ,女 2例 ,年龄1 8～ 48岁 ,平均 3 3岁。首次发病 1 8例 ,2次以上复发者 1 2例 ,复发后有 1次 2天内自然缓解 4例。病程最短 6h,最长 1 0年。本次发作持续时间 1 2 h至 5天 ,平均 2 .5天。1 .2　诱发因素　疲劳 9例 ,饱餐 4例 ,上感 1例 ,腹泻 1例 ,无明原因 1 5例。继发于甲亢者 7例 ,占2 3 % ;其余为原发性 ,占 76.7% ;2 1例为晨起时渐感乏力 ,9例诱因不明。1 .3　临床表现　全部…     

长程运动诱发试验的两种方法在诊断低钾性周期性麻痹中的比较

摘要 目的：探究长程运动诱发试验（exercise test, ET）的两种方法在诊断低钾性周期性麻痹患者的价值比较。方法：选择2018年2月~2020年3月我院住院和门诊的72例低钾性周期性麻痹患者,根据ET检测的方法分为观察组和对照组,对比两组ET检测在运动后即刻、运动后的10、20、30、40、50、60 min的双侧尺神经进行复合肌肉动作电位（compound muscle action potential,cMAP）波幅和ET阳性率;以临床诊断结果为金指标,分析两组ET诊断价值。结果：两组的ET检测的阳性发生率对比无显著性差异（P>0.05）。两组波幅降低百分比在运动后即刻以及运动后的10、20、30、40、50、60 min对比无差异(P>0.05),在20 min后观察组波幅降低百分比趋势稍比对照组慢。临床诊断结果阳性68例,阳性率为94.44 %。观察组ET检测的特异性为50.0 %,灵敏度为88.23 %,对照组ET检测的特异性为25.0 %,灵敏度为80.88 %,观察组的特异性和灵敏度均优于对照组。结论：长程运动诱发试验是低钾型周期性麻痹诊断中重要的辅助诊断方法之一,且运动持续50 s,休息10 s,只做1个循环的方法,简单、快捷,可供临床诊断时优先选择。     

低钾型周期性麻痹相关的Cchl1a3基因R528H敲入小鼠模型的构建

目的：构建低钾型周期性麻痹相关的Cchl1a3基因R528H敲入小鼠模型。方法将 Cchl1a3-knock-in打靶载体电转染ES细胞,经过G418和Ganciclovoir筛选阳性ES细胞克隆并用PCR和DNA测序法鉴定。将阳性ES克隆注射到小鼠囊胚,获得嵌合体小鼠。通过杂交获得的杂合子小鼠与FLP小鼠交配繁育获得去neo杂合子小鼠,并用PCR和DNA测序进行鉴定。将去neo杂合子小鼠交配得到纯合子后代,进行生长发育等方面的观察。结果打靶载体成功转染ES细胞,PCR和DNA测序法证实9个ES细胞克隆发生正确的同源重组。通过显微注射获得7只嵌合体小鼠。将嵌合体小鼠交配繁育的杂合子小鼠和FLP小鼠交配获得9只去neo杂合子小鼠,最终得到15只去neo纯合子小鼠。该小鼠在发育至性成熟阶段,精神、饮食及活动状态良好,但是在4个月龄时逐渐出现脱毛,皮肤破溃甚至死亡。结论成功构建Cchl1a3基因 R528H 突变的纯合子小鼠,为研究人类CACNA1S基因功能和阐明低钾型周期性麻痹发生的分子机制奠定了基础。     

蜜蜂麻痹病病毒研究进展

早在一百多年前已发现成年蜜蜂的“麻痹”症状,在蜂群中有一些成年蜜蜂表现异常,它们的翅与躯体颤抖不能飞翔,几天以后很快死亡。长久以来,许多学者认为蜜蜂麻痹病的病原体可能是病毒,但一直未得到证实。直到1963年,Bailey等才首先分离出两种蜜蜂麻痹病病毒,并用分离出来的两种病毒注射感染健康蜜蜂,几天内蜜蜂出现麻痹症状,失去飞翔能力。其中一种病毒感染的蜜蜂,出现颤抖症状,几天后死亡,作者称这种病毒为慢性蜜蜂麻痹病病毒(CBPV)。另一种病毒感染的蜜蜂出现麻痹症状后1～2天内很快死亡,称为急性蜜蜂麻痹病病毒(ABPV)。后来,在成年蜜蜂的提取液内,又发现了一种与上述病毒抗血清不起反应的病毒颗粒,这种病毒注射     

低血钾性麻痹37例临床观察

低血钾性麻痹是临床常见的综合征,以弛缓性瘫痪为特点,轻者表现对称性肢体无力,重者可出现呼吸肌瘫痪及严重的心律失常,处理不当可危及患者生命.我院于2000年5月~2010年12月收治37例低血钾性麻痹患者,效果满意,现报告如下.     

银环蛇咬伤引起呼吸麻痹的护理

银环蛇咬伤引起呼吸麻痹的护理何新华桂林市中医院银环蛇系我国十大毒蛇之一,是致死率最高的蛇种,主要因神经毒素导致患者呼吸肌麻痹而死亡,故呼吸麻痹的护理显得尤为重要,现将我们的护理体会介绍如下。患者３３例均为１９８６～９２年我科收治的住院病人,男２１例,...     

小儿银环蛇咬伤致呼吸麻痹救治成功1例报告

我区地处江西省西部,气候温和,自然条件适宜蛇类生长繁衍,毒蛇种类较多,因此毒蛇咬伤病例多发常见[1].我院每年收治毒蛇咬伤病人200余例,其中银环蛇咬伤30余例.2012年我院成功救治1例银环蛇咬伤致呼吸麻痹患儿,现报告如下.     

不具有3-碱基周期性的编码序列初探

对120个较短编码序列(＜1 200 bp)的Fourier频谱进行分析表明,3-碱基周期性在短编码序列中并不是绝对存在的.统计分析提示,编码序列有无3-碱基周期性与序列的碱基组成和分布、所编码蛋白质氨基酸的选用和顺序以及同义密码子的使用都有一定的关系.一般地,非周期-3序列中A+U含量高于G+C含量,周期-3序列的情况则相反;非周期-3序列中碱基在密码子三个位点上的分布比周期-3序列中的分布均匀;非周期-3序列密码子和氨基酸的使用偏向没有周期-3序列的大.在利用Fourier分析方法预测DNA序列中的基因和外显子时,应充分考虑到这些现象.     

川硬皮肿腿蜂毒液对寄主黄粉虫蛹的影响

为揭示川硬皮肿腿蜂寄生对寄主黄粉虫蛹的调控机制,本文通过自然寄生和毒液注射等方法研究了寄生过程中蜂毒液的作用.结果表明: 对人工注射的蛹,寄主被麻痹的程度与毒液注入量呈正相关,恢复活动情况与毒液注入量呈负相关;当人工注射毒液浓度为0.01 VRE时,黄粉虫表现出可逆的轻微麻痹;当浓度提高到0.2 VRE时,黄粉虫蛹表现出不可逆的完全僵化.单独注射土壤菌液,导致蛹大量死亡并出现大范围的黑化现象,而注射毒液和土壤菌液混合物,蛹的黑化作用发生延缓,且死亡率显著下降.对毒液的抑菌测试表明,毒液对金黄葡萄球菌的抑菌作用显著高于大肠杆菌.在一定温度范围内,随着温度升高毒液麻痹活性显著降低,对大肠杆菌抑菌性显著升高,对金黄葡萄球菌抑菌性显著降低.表明川硬皮肿腿蜂毒液对寄主黄粉虫蛹具有麻痹、抑菌、抑制蜕皮和延缓黑化的作用.     

毒蛇咬伤致急性呼吸肌麻痹16例急救护理体会

蛇伤导致呼吸肌麻痹常在咬伤后数小时至数天内发生,是蛇伤病人最常见的危重症状。我科2010年1月～2012年1月共收治16例毒蛇咬伤致急性呼吸肌麻痹患者。经采取紧急气管插管辅予机械通气辅助呼吸以及对症治疗和有效的护理措施,取得满意效果。现将体会报告如下。     

川西平原农田啮齿动物群落动态：趋势和周期性

本用时间序列分析方法,对川西平原农田由8种啮齿动物组成的生物量、物种多样性的Shannon指数和Simpson指数中3个主要群落变量的趋势和周期性进行了分析和比较!结果表明：(1)3个变量都有增加的趋势．生物量是二次抛物线,Shannon指数是指数函数,Simpson指数是正弦函数。(2)3个变量中生物量显示出了周期性,这个变量的周期都约为1年。1年的周期与四川亚热带农业生态系统初级生产力的动态相一致：Shannon指数和Simpson指数末显示出周期性—川西平原啮齿动物群落3个变量的增加趋势,可能是农业生态系统中啮齿动物与人类长期共存所形成的适应特征,它们能随农业产量增加这样的环境变化使各个群落变量呈现出增加的趋势;也可能不过是处于群落自然波动中的上升阶段、因此需要长时间的研究工作,才能判断该增加趋势的生态学本质。     

周期性羽化昆虫形成机制

当昆虫类群表现为长生命周期k(k > 1)年时,成虫的羽化表现为非周期性、周期性和过渡周期性3种形式。非周期性即为成虫每年均羽化,周期性即为成虫每k年才羽化1次,过渡周期性为非周期昆虫逐渐进化为羽化周期性的必经阶段,不同年份羽化的同生群在密度上产生了显著差异,形成了小同生群和优势同生群。自然界中表现出完全羽化周期性的昆虫种类是较少的,但由于其高种群密度的成虫同步性羽化现象,对比非周期性昆虫更易暴发成灾。为明确周期性昆虫演化进程并为林区虫害防控提供理论指导,总结了周期性昆虫的种类和生活特性,不同年间的气候异质性、自然灾害、扩散到未分布区域、天敌、种间和种内竞争等因素均有可能成为过渡周期现象形成的最初驱动力,生活史延长、寄主-天敌互作、低温驱动效应、天敌不敏感-捕食者饱足效应、种间和种内竞争等是促使昆虫羽化周期性形成的可能机制。在林区管理实践中,应提前评估害虫羽化周期性产生的趋势和程度。当成虫表现出完全羽化周期性,应在集中羽化年份内采取见效快的综合防控策略,降低唯一同生群密度至经济阈值以下。当成虫表现出过渡周期性,应加大优势同生群防治力度、降低小同生群防治频率,以及采取天敌林间释放和保育技术以平衡天敌对目标害虫的不同发育阶段种群的控制作用大小,遏制或减缓天敌-寄主互作驱动下的周期性演化进程,逐渐实现由过渡周期阶段向非周期性的逆转。当成虫表现出非周期性,应减少专化性天敌的释放和针对害虫特定阶段的防治措施使用频率,优先选择作用于所有发育阶段且致死率不存在显著差异的防治手段,避免因人为干扰产生的周期性演化和进一步的成灾。     

人类周期性活动对物种多样性的影响及其预测

人类活动通过作用于栖息地而影响着物种的种群动态,从而影响着物种多样性的变化。首次提出了不同时间尺度人类周期性活动干扰下的多物种竞争动力模式,模拟了千年时间尺度,物种多样性对人类周期性活动的响应过程,开展了人类周期性活动所导致的物种多样性的量的变化的预测研究。有关模拟和预测结果表明:在人类周期性活动的作用下,物种多度变化对栖息地变化的响应也做准周期振荡;同时人类活动强度越大,物种多度振荡的幅度也越大;并且在栖息地减少过程中,人类周期性活动对物种多样性的影响幅度要小于栖息地扩充过程中的。在一个完整的周期内,并没有物种的灭绝,只是物种的多度和强弱关系变化很大。当人类周期性活动仅持续1/4个周期时,最强的几个物种将灭绝,而其它物种做准周期振荡,但振幅相对较小。     

草地螟(Loxostege sticticalis)周期性大发生与太阳黑子活动的相关性

草地螟Loxostege sticticalis L．是一种周期性大发生的农作物主要害虫,自新中国成立后已经3次大规模暴发成灾,但关于草地螟周期性大发生的原因还未见报道。利用国际通用的太阳黑子活动数据和我国草地螟大发生的历史记载进行相关性和相位分析的结果表明,我国草地螟大发生的周期性与对应的太阳黑子活动的奇数周期相关联。建国以来的3个大发生周期分别与对应的太阳黑子活动的第19、21周和第23周期在时间序列上表现出极高的同步性,尽管草地螟的发生为害程度与太阳黑子的活动强度之间相关性并不显著。根据这些结果,并结合太阳黑子活动周期的预测,草地螟在我国的第4个大发生周期很有可能开始于2017～2020年之间,并在2024—2025年间达到高峰。     

3 例以延髓麻痹为首发表现的肌萎缩侧索硬化的病例报告

目的:探讨以延髓麻痹为首发症状的肌萎缩侧索硬化的临床特点。方法:报告3例以构音障碍等延髓麻痹症状起病的肌萎缩侧索硬化少见病例,结合文献复习,分析其临床特点。结果:在ALS患者中,以延髓麻痹为首发症状发生率相对较低,多见于老年人,最易表现为构音障碍,患者的生存期缩短,预后不良。结论:对于以延髓麻痹表现起病的ALS患者,要引起重视,及时针对延髓麻痹对症治疗,改善患者生活质量。     

周期性随机点立体图的原理及设计方法

叙述了一种周期性随机点立体图的原理和设计方法, 并给出一个随机点立体图的实例和程序框图,讨论了周期的大小对深度感知的影响.