| FⅧ的结构与血友病甲 |
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| 引用本文： | 龚国胜,陈竺,王振义GONG Guo-Sheng,CHEN Zhu,WANG Zhen-Yi.FⅧ的结构与血友病甲[J].遗传,1993,15(1):41-44. |
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| 作者姓名： | 龚国胜 陈竺 王振义GONG Guo-Sheng CHEN Zhu WANG Zhen-Yi |
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| 作者单位： | 上海第二医科大学，上海血液学研究所，上海 200025Shanghai Second Medical University,Shanghai Institute of Hematotogy,Shanghai 200025 |
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| 摘 要： | 凝血因子Ⅷ(FactorⅧ,F_Ⅷ)先天性缺陷而引起血友病甲,是临床上常见的一种遗传性出血性疾病.F_Ⅷ基因位于X染色体上,全长186kb,包括26个外显子及25个内含子.F_Ⅷ是一个分子量很大的糖蛋白(分子量为320kD),由具有相同N末端氨基酸顺序且分子量为90—200kD之间不同大小的一条重链和一条分子量为80kD的轻链组成,二链之间通过金属离子连结。在血浆中F_Ⅷ与血管性假血友病因子(von Willebrand factor
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| 关 键 词： | 血友病 凝血因子Ⅷ |
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