| 胎儿血红蛋白的表达调控 |
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| 引用本文： | 刘含,杨红兰,何志旭,张鹏.胎儿血红蛋白的表达调控[J].生理科学进展,2022(1):63-67. |
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| 作者姓名： | 刘含 杨红兰 何志旭 张鹏 |
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| 作者单位： | 贵州医科大学细胞工程生物医药技术国家地方联合工程实验室;贵州医科大学免疫学教研室;中国医学科学院成体干细胞转化研究重点实验室 |
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| 基金项目： | 贵州医科大学学术新苗计划(黔科合平台人才[2018]5779-74);国家自然科学基金(81960036;31660316);贵州省“千人创新创业人才”(GZQ202006082)资助课题。 |
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| 摘 要： | 胎儿血红蛋白是胎儿体内主要的血红蛋白类型，是由两条α肽链和两条γ肽链组成的四聚体。出生后胎儿血红蛋白在人体中的表达急剧降低至1%,由两条α肽链和两条β肽链组成的成人血红蛋白取而代之成为主要的血红蛋白类型。β地中海贫血和镰刀型细胞贫血发病原因均基于β-珠蛋白基因发生突变，致使β-珠蛋白合成不足或异常，进而引起一系列临床症状。诸多实验结果及临床疗效表明，提高患者体内γ-珠蛋白的表达可部分替代异常β-珠蛋白从而有效缓解患者的临床症状。随着基因治疗的发展，如何安全高效的再激活胎儿血红蛋白的表达成为治疗β型地中海贫血和镰刀型细胞贫血患者的重要科学命题。本文重点回顾近年来γ-珠蛋白表达的调控机制，以期对寻找更加有效激活胎儿血红蛋白的方法提供参考。
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| 关 键 词： | 胎儿血红蛋白 β-地中海贫血 转录因子 表观遗传 |
Regulatory mechanisms of fetal hemoglobin expression |
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