C1—抑制物缺乏的分子生物学

C1－抑制物（C1－INH）是含478个氨基酸的单链糖蛋白，为补体经典激活途径主要调节因子，C1－INH与靶酶相互作用时，反应中心关键的P1和P11位点为Arg^444-Thr445，C1－INH遗传性和获得性缺乏可引起血管神经性水肿，其分子发病机制各不相同，其它多种疾病包括系统性红班狼疮（SLE），遗传性C4缺乏症等也与C1－INH缺乏或功能障碍有关，IFN－γ，TNF＜L-6,M-CSF,糖皮质激素有增强C1－INH基因表达的作用。