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肌肉萎缩相关蛋白Syncoilin的研究进展
引用本文:张辰艳,沈何放,呼延霆,尹大川.肌肉萎缩相关蛋白Syncoilin的研究进展[J].现代生物医学进展,2013,13(18):3587-3590.
作者姓名:张辰艳  沈何放  呼延霆  尹大川
作者单位:西北工业大学生命学院空间生物实验模拟技术国防重点学科实验室 陕西西安710072
基金项目:国家自然科学基金项目,中国博士后基金面上项目项目,陕西省自然科学基金项目
摘    要:肌肉萎缩是一种严重危害人类健康的疾病.研究与肌肉萎缩相关的重要生理蛋白的结构和功能,将有利于从分子和细胞层面阐明肌肉萎缩致病的机理,是预防和治疗肌肉萎缩的重要途径.Syncoilin是2001年发现的一种新的Ⅲ型中间纤维,与其它中间纤维蛋白不同,syncoilin在体内以单体形式存在.它是肌肉萎缩蛋白复合物的成员,直接连接肌萎缩关联蛋白复合物成员之一dystrobrevin和中间纤维desmin,以此将基底膜和细胞骨架组成一个整体,该体系的完整性是肌肉伸长和收缩所必须的,该体系被破坏会影响肌肉运动中侧向力的传导,进而诱发肌肉萎缩的发生.同时,syncoilin参与肌纤维再生,其表达量的下调会影响肌纤维的重建.Syncoilin表达的紊乱,将会导致肌营养不良症、desmin相关肌病和肌肉萎缩侧索硬化症等疾病的发生.本文就近年来关于syncoilin的分子结构、组织分布、生理功能、参与的信号通路及相关疾病等方面的研究进行了综述,旨在为深入理解syncoilin参与的肌肉萎缩发生的分子机制,预防和治疗肌肉萎缩提供积极的参考.

关 键 词:肌肉萎缩  Syncoilin  肌萎缩关联复合物  中间纤维  分子机制

Studying on Progressing of Amyotrophy-Related Protein Syncoilin
Abstract:
Keywords:Muscular dystrophy  Syncoilin  Dystrophin-associated protein complex  Intermediate filament  Molecular mechanism
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