| 小儿肝豆状核变性41例临床分析 |
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| 引用本文： | 陈冬梅,刘丽,程静,李秀珍,周志红,苏玲.小儿肝豆状核变性41例临床分析[J].现代生物医学进展,2009,9(12). |
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| 作者姓名： | 陈冬梅 刘丽 程静 李秀珍 周志红 苏玲 |
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| 作者单位： | 1. 广州医学院,广东,广州,510000
2. 广州市儿童医院内分泌代谢科,广东,广州,510000 |
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| 摘 要： | 目的:分析小儿肝豆状核变性的临床特点.方法:对41例小儿肝豆状核变性患儿的临床表现和治疗作回顾性分析.结果:(1)首发症状以肝功能受损为主者36例,以神经系统受累为主者4例;同时以肝病和神经系统为主者1例(2)41例检查角膜K-F环,阳性3例,阳性率7.32%.(3)实验室检查谷丙转氨酶和24h尿铜均有不同程度的升高,铜蓝蛋白均降低.(4)肝损害严重时血氨常升高、尿有机酸分析、血氨基酸分析常有异常表现.结论:本病临床表现复杂多样,易被误诊,加深对本病的认识,对提高诊断水平及争取早期治疗具有重要意义.血氨、尿有机酸分析和血浆氨基酸分析可作为反映病情的指标.
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| 关 键 词： | 肝豆状核变性 血氨 尿有机酸 血浆氨基酸 |
A clinical analysis of children hepatolenticular degeneration in 41 patients |
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| CHEN Dong-mei,LIU Li,CHEN Jing,LI Xiu-zhen,ZHOU Zhi-hong,SU Ling.A clinical analysis of children hepatolenticular degeneration in 41 patients[J].Progress in Modern Biomedicine,2009,9(12). |
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| Authors: | CHEN Dong-mei LIU Li CHEN Jing LI Xiu-zhen ZHOU Zhi-hong SU Ling |
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