小肠多发肉瘤样癌一例

目的探讨一例小肠多发肉瘤样癌的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 HE染色及免疫组织化学分析1例小肠多发肉瘤样癌的临床病理特点和免疫表型,并复习相关文献。结果大体观可见10余枚肿块散在多灶性分布于肠段,切面灰白色,环绕肠壁扁平状生长,直径约0.7cm-4cm不等,伴坏死穿孔,浆膜面附脓苔。镜下观瘤细胞呈双向分化特点,上皮样、多边形或胖梭形,弥漫成片分布,核空泡状,核仁清晰,核异型明显,核分裂 100∕50HPF。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞呈AE1/AE3、CK18、Vim弥漫阳性,肿瘤细胞增殖指数高(Ki-67阳性率80%),calretinin、TTF1、CK5/6、SDHB、CD117、DOG1、CD34、ERG、SMA、Des、S100、SOX10、WT1、CD99、CDH17、CDX2、SALL4、Bcl-2阴性。结论小肠多发肉瘤样癌极其罕见,预后差,诊断依据形态学特征和免疫表型,临床病理医师应加深认识。