12 例多系统萎缩患者的临床特点和诊断分析

目的:研究12例多系统萎缩(multiple system atrophy MSA)患者的临床特点,分析诊断要点。方法:回顾性分析12例多系统萎缩病例,探讨其临床特点和早期诊断的要点。结果:本组病例均为慢性、隐袭性起病,男性居多,男:女=1.4:1。平均发病年龄49.2岁(35.0岁～72.0岁)。平均病程33个月(6个月～60个月)。MSA-P亚型4例,MSA-C亚型8例,以MSA-C亚型占优势。MSA-P亚型中以行动迟缓为主要首发表现(75%),主要体征分别为肌张力增高(100%)、直立性低血压(75%)、锥体束征(75%);MSA-C亚型以行走不稳为主要首发表现(62.5%),主要体征为共济失调(100%),直立性低血压、小脑性语言、锥体束征(分别为62.5%)。结论:多系统萎缩是一种散发性的神经系统变性疾病,成年起病,临床表现多样。对于早期单纯以帕金森综合征、小脑功能障碍或自主神经功能紊乱为主要症状的患者,特别是无家族史者,要注意甄别有无其他系统受累的症状或体征,同时结合影像学检查、左旋多巴类药物治疗反应性等临床特点,对于早期正确诊断MSA有一定帮助。