| 运动神经元生存蛋白SMN与Sm蛋白的结合作用 |
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| 引用本文： | 高星杰[综述],;杨洁[审阅]. 运动神经元生存蛋白SMN与Sm蛋白的结合作用[J]. 国外医学:分子生物学分册, 2009, 0(1): 49-55 |
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| 作者姓名： | 高星杰[综述], 杨洁[审阅] |
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| 作者单位： | [1]天津医科大学免疫学教研室,天津市300070; [2]天津市细胞与分子免疫学重点实验室,天津市300070; [3]教育部免疫微环境与疫病重点实验室,天津市300070 |
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| 基金项目： | 国家高技术研究发展计划（863计划）（No.2007AA02Z115）,国家自然科学基金（No.30670441,30300070）,国家教育部新世纪人才支持计划（No.NCET-04-0245）,天津市科委应用基础研究重点项目（No.07JCZDJC07300）,天津市科委国际合作项目（No.05YFGHHZ01300,08ZCGHHZ01900）,天津医科大学科研基金（2007KY01,2007KY03） |
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| 摘 要： | 脊髓性肌萎缩症（spinal muscular atrophy,SMA）是一类与运动神经元存活基因（survival of motor neurons gene,SMN gene）突变有关的神经系统变性疾病,而SMN基因的转录产物即为SMN蛋白（survival of motorneurons protein,SMN protein）。SMN蛋白与多种蛋白结合后发挥作用,如SMN-Sm蛋白的相互作用在富含尿嘧啶的小核核糖核蛋白体（uridine—richsmallribonucleo—proteins,UsnRNPs）转运装配中有重要意义。SMN蛋白是通过其Tudor结构域与剪接体sm蛋白的二甲基化修饰的富含精氨酸一氨基乙酸域（ar—ginineandglycine—rich,RG）结合。
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| 关 键 词： | SMN蛋白 Sm蛋白 snRNP Tudor结构域 甲基化 |
Interactions between SMN Protein and Sm Protein |
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| Affiliation: | GAO Xingjie, YANG Jie(1.Department of Immunology, Tianjin Medical University, Tianjin, 300070, China; 2 Tianjin Key Laboratory of Cellular and Molecular Immunology, Tianjin, 30070, China;3.Key Laboratory of Immunology Microenuironment and Disease, Ministry of Education of China, Tianjin, 300070, China) |
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| Abstract: | Spinal muscular atrophy （SMA） is a mutation of survival motor neuron gene （SMN gene） kind of neurodegenerative disease related to . The survival motor neuron protein （SMN protein） may interact with many proteins. Interaction between SMN-Sm proteins plays a crucial role in assembly of spliceosomal Uridine-rich small ribonucleoproteins （UsnRNPs） complex. SMN protein binds Sm proteins via SMN tudor domain domains of Sm protein. |
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| Keywords: | SMN protein Sm proteins and dimethylation-modified arginine and glycine-rich snRNP Tudor domain methylation |
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