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线粒体RNA转录后加工和修饰及其与人类线粒体疾病的关联
引用本文:杨娜,余敏,熊伟.线粒体RNA转录后加工和修饰及其与人类线粒体疾病的关联[J].中国生物化学与分子生物学报,2021,37(1):37-46.
作者姓名:杨娜  余敏  熊伟
作者单位:(1)大理大学基础医学院生物化学与分子生物学教研室, 云南 大理 671000; 2)云南省高校临床生物化学检验重点实验室, 云南 大理 671000; 3)云南大学生命科学学院生物化学与分子生物学实验室, 昆明 650091)
基金项目:国家自然科学基金项目(No.81560458,31601155,31760331);云南省中青年学术和技术带头人后备人才项目(No.2017HB077);云南省万人计划青年拔尖人才项目(2019);云南省高校临床生物化学检验重点实验室项目(2019);云南省高校病理学与病理生理学硕士研究生导师团队项目(2019);云南省教育厅科研基金研究生项目(No.2020Y0542);云南省应用基础研究重点项目(No.202001BB050008)。
摘    要:线粒体是真核细胞内参与能量生成和物质代谢的重要细胞器,拥有自身的基因组DNA。线粒体基因的表达调控对线粒体功能的维持至关重要。根据分子生物学中心法则,遗传信息是从DNA传递给RNA,再从RNA传递给蛋白质。线粒体DNA(mtDNA)编码13个信使RNA(mRNA)、2个核糖体RNA(rRNA)和22个转运RNA(tRNA)。在转录过程中,合成的各种前体RNA通常还要经历后续的改变才能转变为有活性的成熟RNA分子,这被称为“转录后的加工和修饰”。本文主要综述哺乳动物线粒体基因组编码的3种RNA转录后加工过程及修饰的方式,总结和归纳线粒体RNA修饰位点与相应的修饰酶之间的关系,并进一步探讨哺乳动物线粒体RNA转录后修饰与线粒体疾病发生发展的关联,为人类线粒体相关疾病的诊疗研究提供新的思路。

关 键 词:线粒体转录  RNA加工  RNA修饰  线粒体疾病  
收稿时间:11 June 2020
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