慢性肾炎患者血浆游离氨基酸的改变

<正> 近10年来,许多学者从测定血浆游离氨基酸(Free Amino Acid,FAA)来研究某些内科疾病。其中肾脏疾病引起氨基酸代谢的紊乱,虽然比较复杂,但大致可以分三种情况:(1)肾功能损伤时,常引起甘氨酸(Gly)转变为丝氨酸(Ser),瓜氨酸(Cit)转变为精氨酸(Arg)以及苯丙氨酸(Phe)转变为酪氨酸(tyr)均受阻,所以血浆中甘氨酸,瓜氨酸以及苯丙氨酸等氨基酸浓度升高,而丝氨酸,精氨酸以及酪氨酸等氨基酸浓度降低;(2)慢性肾功能衰竭时,常常因维生素B_6缺乏,易引起支链氨基酸(Barnched chaim AminoAcid,BCAA),包括亮氨酸(Leu),异     

多种羧化酶缺陷(3—甲基巴豆酰甘氨酸尿)—氨基酸先天代谢缺陷之五

<正> 本病为支链氨基酸代谢紊乱引起的一种新的疾患,主要表现为患者尿中出现3—甲基巴豆酰甘氨酸和3—羟基异戊酸,而且是和3—甲基巴豆酰CoA羧化酶(丁稀酰CoA羧化酶)缺陷相一致,这种素乱主要发生在亮氨酸分解代谢过程中。最近发现,这些患者尿中还排出甲基柠檬酸和羟丙酸,并存在着CoA羧化酶和3—甲基巴豆酰CoA羧化酶活性缺陷。因而这种疾患现在已被称为“多种羧化酶缺陷”。根据临床观察发现,多种羧化酶缺陷的患者对药理剂量的生物素反应相一致,这可能是基本缺陷与生物素的代谢、运输等有关。     

氨基酸在临床上的作用

<正> 近年来随着生物化学研究的进展,关于体液氨基酸分析在临床诊断,对某些疾病发病机理的探讨和预后的判断等方而报告日益增多,以及氨基酸用于临床治疗方面的文献资料也有不少。现将这方而的资料分为四个小题进行讨论。     

哺乳动物体内β-氨基酸的代谢

<正> 在哺乳动物体内,至今只发现四种β氨基酸,它们是β-丙氨酸和R-β-氨基异丁酸(R-β-AiB),S-β氨-基异丁酸(S-β-AiB)和β-亮氨酸。前者分别是尿嘧啶和胸腺嘧啶分解代谢的产物。S-β-AiB是由S-甲基丙二酸单醛转氨基作用生成的,而S-甲基丙二酸单醛是缬氨酸分解代谢的产物。β-亮氨酸,是     

金属硫蛋白的生物学特性及生理作用

金属硫蛋白的生物学特性及生理作用朱赓伯（苏州医学院生化教研室,苏州２１５００７）关键词金属硫蛋白金属硫蛋白又名金属硫组氨酸甲基内盐（ｍｅｔａｌｌｏｔｈｉｏｎｅｉｎｓ,ＭＴ）。三十年前美国哈佛大学的Ｂ．Ｌ．Ｖａｌｌｅｅ首次在马的肾脏中发现Ｃｄ－ＭＴ和Ｚ...     

槭糖尿病(支链酮酸尿)——氨基酸先天性代谢缺陷之二

<正> 槭糖尿病是一种较常见的支链氨基酸代谢缺陷,是由于在支链氨基酸代谢中缺乏支链酮酸脱羧酶,致使患者尿中积聚大量的支链酮酸,发出槭糖(象烧焦的糖)的气味而取名,为表示代谢缺陷的位置起见,此病也称     

肾上腺髓质素的分子特征及生物学功能

1993年日本学者Ｋｉｔａｍｕｒａ等首次从人的嗜铬细胞瘤(ｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａ,ＰＣ)组织中分离出一种新的活性多肽,它具有舒张体循环和肺循环的血管、明显降低血压的作用,称为肾上腺髓质素(ａｄｒｅｎｏｍｅｄｕｌｌｉｎ,ＡＤＭ)。ＡＤＭ广泛分布于机体多种组织如肾上腺髓质、肺、肾、脾、小肠、心肌、大脑皮质中,其中尤以肾上腺髓质含量最高,约为150±24ｐｍｏｌ/ｇ湿组织。血浆中ＡＤＭ的浓度约为收稿日期:19991228作者简介:朱赓伯(1934—),男,教授。9±5.4ｆｍｏｌ/Ｌ,它主要来自肺和血管内皮细胞。目前认为ＡＤＭ是一种参…     

辐射损伤对动物血浆游离氨基酸的影响

<正> 当前不同氨基酸比例配制的混合液已广泛应用于许多疾病的支持治疗,但混合氨基酸对辐射损伤患者有无支持疗法的作用,尚待研究。本文使用DNS—Cl(Dimet-hylamino—Naphthalene—5—Sulfonylchlovide,丹酰氯)荧光标记,聚酰胺(polyamide)薄膜层析方法,测定血浆中13种游离氨基酸,确定哪些氨基酸与辐射损伤有关,以此探讨(1)辐射损伤血浆氨基酸的敏感指标;(2)在此基础上,为配制不同氨基酸比例的混合液作为辐射损伤支持疗法,提供一定的科学依据。