肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理分析及文献复习

目的：探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的临床和病理特征,提高对该病的认识。方法：对1例PLAM患者的临床特点、HE及免疫组化染色结果进行分析,并结合文献进行复习。结果：PLAM是一种持续发展的弥漫性肺疾病,几乎发生于育龄期妇女,主要临床症状为进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸。病理特征显示未成熟平滑肌样细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生。免疫组化染色显示增生PLAM细胞Desmin、SMA、Vimentin、HMB45均呈阳性表达,部分细胞ER及PR阳性。结论：PLAM在影像学与病理组织学上有特征性表现,免疫组化HMB-45阳性具特异性。由于肺部广泛病变,预后较差．对PLAM的发病机制和治疗的研究已有了一定的进展,但今后尚需更深入地研究。     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理分析及文献复习

目的:探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床和病理特征,提高对该病的认识。方法:对1例PLAM患者的临床特点、HE及免疫组化染色结果进行分析,并结合文献进行复习。结果:PLAM是一种持续发展的弥漫性肺疾病,几乎发生于育龄期妇女,主要临床症状为进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸。病理特征显示未成熟平滑肌样细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生。免疫组化染色显示增生PLAM细胞Desmin、SMA、Vimentin、HMB45均呈阳性表达,部分细胞ER及PR阳性。结论:PLAM在影像学与病理组织学上有特征性表现,免疫组化HMB-45阳性具特异性。由于肺部广泛病变,预后较差。对PLAM的发病机制和治疗的研究已有了一定的进展,但今后尚需更深入地研究。