超声诊断持续性右脐静脉合并畸形的价值及其对于胎儿预后意义研究

目的:探讨超声诊断持续性右脐静脉(PRUV)合并畸形的价值及其对于胎儿预后意义研究。方法:收集我院2014年1月至2020年1月定期产检的孕妇6258例。对所有胎儿行超声心动图产前评估,对发现存在PRUV的胎儿进一步确诊。对所有PRUV病例进行胎儿超声心动图详细的解剖扫描,以确定是否合并有其他畸形。在我院分娩的孕妇病例系统均详细记录有孕妇和胎儿的住院情况。对未在我院分娩的PRUV胎儿进行电话随访,以了解胎儿出生时的情况。对26例PRUV胎儿均进行了至少为期12个月的电话随访,以了解胎儿的预后情况。结果:PRUV超声表现为脐静脉向胆囊外侧和右侧走行,可能与向胃方向走行的右门静脉融合(肝内型),也可能流入右心房、下腔静脉心下部分或髂静脉(肝外型)。在肝内型变异中,脐静脉与右门静脉在静脉窦处融合,胎盘血液继续流入静脉导管,最终流入下腔静脉。在6258例定期产检孕妇中共发现26例患有PRUV的胎儿,PRUV发生率为0.42%(26/6258),其中肝内型为0.39%(24/6258),肝外型为0.03%(2/6258)。单纯型PRUV胎儿(除PRUV外不合并其他畸形)16例,占61.54%(16/26),其中1例因胎儿体重过大行剖腹产,产后胎儿健康;其余胎儿均自然分娩,产后胎儿健康。非单纯型PRUV胎儿(除PRUV外合并其他畸形)10例,占38.46%(10/26),其中8例为肝内型PRUV,2例为肝外型PRUV。8例非单纯型肝内型PRUV中,法洛四联症伴单脐动脉胎儿生后手术治疗,预后较差,1岁时因感染性心内膜炎死亡;房间隔缺损生后随访自行关闭,胎儿健康;其余胎儿生后手术治疗,预后良好。2例非单纯型肝外型PRUV分别合并肢端畸形和大动脉转位,1例宫内死亡,1例剖腹产后1周因心力衰竭死亡。结论:详细的产前超声检查可用于确诊PRUV及其可能合并畸形。单纯型PRUV胎儿预后良好,非单纯型PRUV胎儿预后则取决于伴随畸形的类型和严重程度,且非单纯型肝外型PRUV预后不佳、死亡率较高。