滑膜肉瘤的研究进展

滑膜肉瘤是一种伴有部分上皮分化的软组织肉瘤,是一种高级别肉瘤,可发生于各个年龄段和多个部位,常见于年轻人膝关节附近的软组织。90%以上滑膜肉瘤有特异性的染色体易位并形成SS18-SSX融合基因。滑膜肉瘤最重要的组织学形态特征是在梭形细胞肉瘤的基础上,出现局灶上皮分化,可表现为组织形态上的腺管或实性上皮巢,或仅在免疫组织化学或超微结构上检测到。由于滑膜肉瘤的预后、对化疗的反应与其它软组织肉瘤不同以及未来潜在的靶向治疗可能,滑膜肉瘤的病理诊断临床意义重大。本文复习了滑膜肉瘤相关文献,着重从滑膜肉瘤的临床特征与病理诊断、最新的免疫组织化学与分子遗传学发现、预后与治疗等方面归纳总结。     

滑膜肉瘤

滑膜肉瘤(Synovial sarcoma,SS)是最常见的肉瘤之一,可发生在身体的任何部位,尤其好发于20~30岁青年人。形态学上,双相型SS最常见,其次是少数单向型SS及低分化型SS。SS具有特异性的t(X;18)(p11;q11)染色体移位。临床症状与肿瘤发生部位有关,一般表现为无痛性包块。诊断需要依据影像学资料。病理学检查包括特征性的SSX移位进行确诊。SS预后与患者年龄、肿瘤大小、分化程度、肿瘤部位、是否有转移有关。如果SS未发生转移,患者5年存活率较高。SS治疗需要临床多学科的共同参与。对于局限性的小肿块,外科手术是最有效的治疗方法。放疗,化疗或放化疗也在SS治疗中发挥作用,尤其是对于5cm的较大肿块或SS发生转移的时候。特异性SSX融合基因和蛋白的靶向治疗等多种SS治疗方法尚在临床试验中。相信不久的将来对于滑膜肉瘤可能会开发出新的治疗策略。     

软组织透明细胞肉瘤临床进展

透明细胞肉瘤是一种罕见的高度恶性软组织肉瘤.多发于青少年及中年,以四肢远端的深部软组织多见,常与肌腱和腱膜相毗邻,易复发和转移.组织来源尚未明确,限制了有效的预后因素分析及治疗原则的确立.早期诊断和首次广泛切除是改善透明细胞肉瘤预后的关键.肿瘤大小与是否发生转移关系密切,是影响预后的重要因素.本文就透明细胞肉瘤的临床病理特点、鉴别诊断、临床治疗及预后分析的进展进行综述.     

分子细胞遗传学在软组织肿瘤中的应用

软组织肿瘤是发生于纤维组织、脂肪组织、平滑肌、骨骼肌、滑膜等间叶组织的一组病因复杂,组织形态各异,临床表现多样的肿瘤.软组织肉瘤是此类肿瘤中的一小部分,以独特的临床袁现和特异性的遗传学改变为特点,虽然占人类所有恶性肿瘤的比例不到1%[1],但它们同样严重威胁着人类的生命并具有重要的诊断和治疗意义.随着组织化学染色、电镜技术和免疫组化技术等辅助手段的广泛应用,人们对软组织肿瘤的发生、发展和分类、诊断等方面有了更深刻的认识,特别是对其分子水平的研究表明除癌基因和抑癌基因的点突变之外,染色体易位和缺失所致的基因重排和丢失也是软组织肿瘤发生的重要分子机制.这使得分子细胞遗传学在软组织肿瘤研究中具有了重要作用和特殊意义.本综述通过分析分子细胞遗传学技术在软组织肿瘤的分类、诊断及预后等方面的应用,客观评价了此技术的作用、优缺点及未来的发展方向.     

免疫组织化学、荧光原位杂交和逆转录——多聚酶链反应在滑膜肉瘤诊断中的价值

滑膜肉瘤是一种恶性程度很高的软组织肉瘤,起源于具有滑膜分化的间叶细胞,滑膜肉瘤也可发生于某些罕见部位,这经常造成了滑膜肉瘤的误诊。本文对目前用于滑膜肉瘤的3种组织化学病理诊断技术进行综述,比较各种诊断方法的优劣,指导临床实践。     

拮抗凋亡转录因子与肿瘤增殖及凋亡

肿瘤是目前临床常见的疾病之一.肿瘤的经典治疗方式主要包括手术切除、放疗和化疗.近年来肿瘤治疗的手段不断发展,但许多进展期的肿瘤仍然未见较有效的治疗方式,因此亟需新的治疗手段.肿瘤细胞的特点是具有无限增殖和抵抗凋亡的能力.因此,鉴定参与肿瘤细胞增殖和凋亡的基因将为肿瘤治疗提供潜在的靶点.拮抗凋亡转录因子(apoptosi...     

消化系统肉瘤样癌12例临床病理分析

目的分析消化系统肉瘤样癌临床病理特点、诊断及鉴别诊断,探讨其治疗方法的进展。方法回顾性分析2012年1月～2018年12月我院12例消化系统肉瘤样癌的临床病理学特征、免疫染色特点、影像学特点,消化系统主要鉴别诊断及预后情况。查阅文献并结合患者临床资料进行分析。结果肉瘤样癌由多形性梭形细胞组成,癌细胞排列分散,呈束状、螺旋状或席纹状,浸润性生长。12例患者中细胞角蛋白阳性率为83.3%(10/12)、波形纤维蛋白阳性率为91.7%(11/12)。12例中仅有1例行术后化疗,其余均未给予术后辅助治疗。结论消化系统肉瘤样癌诊断主要依靠组织病理学检查,免疫组化对其诊断有重要价值。肿瘤恶性程度高,肿瘤切除后结果并不乐观。放化疗对预后无明显差异,基因靶向治疗仍可期待。     

副神经节瘤伴腰椎转移一例报道并文献复习

目的:探讨腹膜后非嗜铬副神经节瘤(副节瘤)的诊断与治疗方法.方法:诊断为肾上腺癌并腰椎转移的患者,女,38岁;手术采用经胸腹联合切口,切除第9肋,打开膈肌,由于肾脏和肿瘤粘连紧密,行腹膜后肿瘤及左肾联合切除术.结果:肿瘤完整切除,肿瘤10cm× 9cm× 7cm.病理诊断为倾向来源于肾上腺的副神经节瘤.腰椎手术后,病检证实是副神经节瘤转移.结论:恶性副神经节瘤对化疗和放疗不敏感,手术是唯一有效的治疗方法.     

晚期肝癌和复发性肝癌治疗的研究进展

肝细胞癌(HCC)是我国最常见的恶性肿瘤之一,70%继发于肝炎、肝硬变。虽然诊断技术的提高,使肝癌的早期发现成为可能,然而由于肝癌早期症状隐匿,大多数肝癌确诊时已处于中晚期。肝切除术是治疗肝细胞癌最常用的手段。对于一些不可切除的晚期肝细胞癌,可采用动脉化疗栓塞以及系统化疗等手段使肿瘤降期,当转变成可切除肝癌后,再行补救性肝切除延长患者的生存期。此外,对于剩余肝体积不足而无法行一期肝切除的患者,可以采用PVE、ALPPS等方法,在剩余肝脏体积增大后再行二期肝切除术。肝内肿瘤复发率高也是导致肝细胞癌预后差的重要因素。在局部治疗后,建议在保留肝功能的前提下重复治疗。相比局部消融和动脉化疗栓塞治疗等多种手段,肝切除术有最好的远期疗效。联合和重复不同的治疗手段可达到很好的总生存期。对于患有晚期不可切除肿瘤或复发癌的患者,应积极的发挥肝切除的作用,并联合其他非手术治疗手段以取得较好的预后。     

原发性小肠淋巴瘤6例临床分析并文献复习

目的：探讨原发性小肠淋巴瘤临床特点,诊断及治疗方法。方法：对1997—2012年确诊的6例原发性小肠淋巴瘤患者的临床资料进行临床分析,总结其临床特点,同时复习相关文献。结果：隐性失血、脐周隐痛、腹部肿物、隐匿消瘦是原发性小肠淋巴瘤的最常见表现,而以全身症状为主的很少。推进式小肠镜及胶囊内镜的应用对该病诊断有重要价值,但阳性率较低。MSCT和MRE对本病的诊断有重要辅助作用。本组患者病理结果均为非霍奇金淋巴瘤,其中B细胞型4例,T细胞型2例,4例发生淋巴转移。6例患者中4例行手术切除治疗,2例行单纯化疗,2例死亡。结论：选择有效的检查手段,可提高小肠肿瘤的术前诊断,降低其误诊误治的发生率。手术切除是治疗该疾病的主要手段,采用手术后配合化疗及放疗的综合治疗可提高患者的生存率。